Juvenilni reumatoidni artritis

Što je juvenilni reumatoidni artritis?

Juvenilni reumatoidni artritis (JRA) - kronična upalna bolest zglobova, nepoznatog uzroka, traje duže od 6 tjedana, a razvija se u djece mlađe od 16 godina.

Koliko je čest juvenilni reumatoidni artritis??

Juvenilni reumatoidni artritis jedna je od najčešćih i najnesposobnijih reumatskih bolesti koja se javlja kod djece. Incidencija JRA iznosi od 2 do 16 osoba na 100 000 dječje populacije mlađe od 16 godina. Prevalencija JRA-a u različitim zemljama iznosi od 0,05 do 0,6%. Češće djevojke pate od reumatoidnog artritisa.

Zašto se javlja juvenilni reumatoidni artritis??

U razvoju JRA-e sudjeluju nasljedni i okolišni čimbenici, među kojima je infekcija od najvećeg značaja..

Mnogo je čimbenika koji pokreću razvoj bolesti. Najčešće su virusna ili mješovita bakterijsko-virusna infekcija, ozljede zglobova, insolacija ili hipotermija, preventivna cijepljenja, posebno ona koja se provode na pozadini ili odmah nakon akutne respiratorne virusne infekcije ili bakterijske infekcije. Moguća uloga infekcije u razvoju JRA-e pretpostavlja se, ali to još nije čvrsto dokazano. Utvrđena je povezanost između početka bolesti i prethodne akutne respiratorne virusne infekcije, preventivnim cijepljenjem protiv ospica, rubeole i zaušnjaka. Zanimljivo je da je debi JRA nakon cijepljenja zaušnjaka češći kod djevojčica. Postoje slučajevi kada se JRA očitovala nakon cijepljenja protiv hepatitisa B. Uloga crijevnih infekcija, mikoplazme, beta-hemolitičkog streptokoka u razvoju JRA većina reumatologa ne prepoznaje. Međutim, poznato je da su ove infekcije uzrok razvoja reaktivnog artritisa, koji se može transformirati u JRA. Uloga virusne infekcije u razvoju kroničnog artritisa manje je jasna. Poznato je da je više od 17 virusa sposobno izazvati infekciju praćenu razvojem akutnog artritisa (uključujući rubeolu, hepatitis, Epstein-Barr, Coxsackie itd.).

Etiološka uloga virusa u razvoju kroničnog artritisa nije dokazana. Nasljednu predispoziciju za JRA potvrđuju obiteljski slučajevi ove bolesti, studije parova blizanaca, imunogenetski podaci.

Je li juvenilni reumatoidni artritis opasan??

S JRA-om 40-50% djece ima povoljnu prognozu, može doći do remisije koja traje od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Međutim, pogoršanje bolesti može se razviti godinama nakon stabilne remisije. U 1/3 bolesnika postoji kontinuirano ponavljajući tijek bolesti. Djeca s ranim početkom bolesti i adolescenti s pozitivnim reumatoidnim faktorom imaju visoki rizik od razvoja teškog artritisa i invaliditeta zbog stanja mišićno-koštanog sustava. U bolesnika s kasnim početkom bolesti moguća je transformacija bolesti u ankilozirajući spondilitis. Slijepoća se može razviti kod 15% bolesnika s uveitisom. Smrtnost u JRA vrlo je niska i primjećuje se u nedostatku pravodobnog liječenja, dodavanju zaraznih komplikacija ili razvoju amiloidoze.

Kako se manifestira maloljetnički reumatoidni artritis??

Glavna klinička manifestacija bolesti je artritis. Poraz zglobova očituje se bolom, oticanjem, deformitetima i ograničenjem pokreta, povećanjem temperature kože preko zgloba. U djece su najčešće zahvaćeni veliki i srednji zglobovi, posebno koljeno, gležanj, zglob, lakat, kuk, rjeđe - mali zglobovi ruke. Tipično za JRA je poraz vratne kralježnice i maksilofacijalni zglobovi.

Patološke promjene u zglobu karakteriziraju razvoj upalnih reakcija koje mogu dovesti do uništavanja hrskavice i koštanog tkiva zglobova, sužavanja zglobnih prostora (prostora između krajeva kostiju koji čine zglobove) do razvoja ankiloze (fuzije zglobnih površina kostiju koje tvore zglobove).

Osim oštećenja zgloba, mogu se primijetiti i sljedeće izvanstanične manifestacije:

• Povećanje tjelesne temperature, ponekad i do visokog broja; razvija se, u pravilu, u jutarnjim satima, može biti popraćeno zimicom, pojačanom boli u zglobovima, pojavom osipa. Pad temperature često je popraćen bujnom znojem. Febrilno razdoblje može trajati tjednima i mjesecima, a ponekad i godinama i često prethodi oštećenju zglobova.
• Osip može biti raznolik, ne prati svrbež, nalazi se u zglobovima, na licu, prsima, trbuhu, leđima, stražnjici i udovima, brzo nestaje, povećava se u visini groznice.
• Oštećenja srca, serozne membrane, pluća i drugih organa. Klinička slika oštećenja srca u JRA: bol iza dojke, u predjelu srca, a u nekim slučajevima - bol u gornjem dijelu trbuha; osjećaj kratkog daha, prisilni položaj u krevetu (dijete je lakše u sjedećem položaju). Subjektivno se dijete žali na osjećaj nedostatka zraka. Dijete ima blijedu i plavu promjenu boje nasolabijalnog trokuta, usana, prstiju; oticanje krila nosa, oticanje nogu i stopala. Ako su zahvaćena pluća, pacijenti mogu imati otežano disanje, mokri ili suhi kašalj. Ako su pogođeni trbušni organi, bolovi u trbuhu su poremećeni.
• Može se primijetiti povećanje limfnih čvorova do promjera 4-6 cm. U pravilu su limfni čvorovi pokretni, bezbolni.
• Povećanje veličine jetre, slezene.
• Uključivanje očiju tipično je za mlade djevojke s JRA. Primjećuju se crvenilo očiju, suzenje, fotofobija, neujednačena kontura zjenice, smanjena oštrina vida. U konačnici se može razviti potpuna sljepoća i glaukom..
• Retardacija rasta i osteoporoza jedna su od manifestacija JRA-e. Usporavanje rasta posebno je izraženo dugotrajnim i aktivnim tijekom bolesti. Kod osteoporoze dolazi do smanjenja gustoće kostiju i povećanja njezine krhkosti. Manifestira se bolom u kostima. Jedna od najtežih manifestacija osteoporoze je kompresijski prijelom kralježnice..

Kako se dijagnosticira juvenilni reumatoidni artritis??

Dijagnoza juvenilnog reumatoidnog artritisa temelji se na rezultatima pregleda pacijenta od strane reumatologa i skupu laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja.

Laboratorijske i instrumentalne metode ispitivanja. Analiza periferne krvi (sadržaj eritrocita, hemoglobina, trombocita, leukocita, leukocitna formula, stopa sedimentacije eritrocita - ESR); analiza biokemijskih parametara (ukupni protein, frakcije proteina, koncentracija uree, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalna fosfataza); analiza imunoloških parametara (koncentracija imunoglobulina A, M, G, C-reaktivni protein, reumatoidni faktor, prisutnost antinuklearnog faktora - ANF). Svi bolesnici prolaze elektrokardiografiju, ultrazvučni pregled trbušne šupljine, srca, bubrega, rendgenski pregled prsnog koša, pogođenih zglobova, ako je potrebno, kralježnice, sakroilijakalnih zglobova. Također, sva djeca s oštećenjima zglobova pregledavaju se na prisutnost infekcija: beta-hemolitički streptokok, crijevne bakterije (Yersinia, Shigella, Salmonella), paraziti (Toxoplasma, Toxocarr itd.), Herpes virus i citomegalovirus, klamidija. Kada se pojave poteškoće u postavljanju dijagnoze, provodi se imunogenetski pregled. Uz produljenu upotrebu lijekova protiv bolova i hormonskih lijekova, ezofagogastroskopija je potrebna. Za svu djecu s oštećenjima zglobova indicirana je konzultacija oftalmologa i pregled spuštenih svjetiljki.

Koje su metode liječenja i prevencije juvenilnog reumatoidnog artritisa??

Liječenje maloljetničkog reumatoidnog artritisa ozbiljan je problem i treba biti sveobuhvatno, uključujući pridržavanje režima, prehrane, terapije lijekovima, fizioterapijske vježbe i ortopedsku korekciju.

Ciljevi JRA terapije:

• suzbijanje upalne aktivnosti procesa
• nestanak sistemskih manifestacija i zglobni sindrom
• održavanje funkcionalne sposobnosti zglobova
• sprečavanje ili usporavanje uništavanja zglobova, invalidnost pacijenata
• postizanje remisije
• poboljšanje kvalitete života pacijenata
• minimiziranje nuspojava terapije

Terapija lijekovima JRA podijeljena je u dvije vrste: simptomatska (nesteroidni protuupalni lijekovi i glukokortikoidi) i imunosupresivna (supresivni imunitet). Primjena nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) i glukokortikoida pomaže u brzom smanjenju boli i upala u zglobovima, poboljšanju funkcije, ali ne sprječava uništavanje zglobova. Imunosupresivna terapija zaustavlja razvoj destrukcije, smanjuje invalidnost.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)

U djece se najčešće koriste lijekovi diklofenak, naproksen, nimesulid, meloksikam. Samo liječenje NSAID-ovcima provodi se ne više od 6-12 tjedana, dok se ne postavi pouzdana dijagnoza JRA. Nakon toga, NSAID se moraju kombinirati s imunosupresivnim lijekovima. Uz dugotrajnu uporabu NSAID-a ili prekoračenje najveće dopuštene doze, mogu se razviti nuspojave.

glukokortikoidi

Glukokotikoidi su hormonalni lijekovi. Imaju brz protuupalni učinak. Glukokortikoidi se primjenjuju za intraartikularne (metilprednizolon, betametazon, triamsinolon), intravenske (prednizolon, metilprednizolon) primjenu i oralnu primjenu (prednizolon, metilprednizolon).

Neprimjereno je započeti liječenje pacijenata s JRA primjenom oralnih glukokortikoida. Treba ih propisati kada drugi tretmani ne uspiju. Ne preporučuje se propisivanje oralnih glukokortikoida djeci mlađoj od 5 godina (posebno mlađoj od 3 godine), kao i u adolescenciji, to može dovesti do ozbiljne retardacije rasta.

Intravenska primjena glukokortikoida (pulsna terapija) brzo suzbija aktivnost upalnog procesa u bolesnika, koristi se uglavnom u prisutnosti sistemskih manifestacija JRA.

Imunosupresivna terapija

Imunosupresivna terapija zauzima vodeće mjesto u liječenju reumatoidnog artritisa. Prognoza za život pacijenta i tijek bolesti često ovisi o izboru lijeka, vremenu imenovanja, trajanju i pravilnosti liječenja. Imunosupresivna terapija treba biti dugotrajna i kontinuirana, počevši odmah nakon dijagnoze. Lijek možete otkazati ako je pacijent u stanju kliničke i laboratorijske remisije najmanje 2 godine. Otkazivanje imunosupresiva kod većine bolesnika uzrokuje pogoršanje bolesti.

Glavni lijekovi za liječenje JRA su metotreksat, ciklosporin A, sulfasalazin, leflunomid i njihove kombinacije. Vrlo su učinkovite, razumno se dobro podnose i imaju malu učestalost nuspojava čak i kod dugotrajne (dugotrajne) upotrebe..

Ciklofosfamid, klorambucil, azatioprin rijetko se koriste za liječenje JRA zbog velike učestalosti teških nuspojava. Hidroksiklorokin, D-penicilamin, zlatne soli se praktički ne koriste zbog nedovoljne učinkovitosti.

Pri liječenju imunosupresivima, prati se opći test krvi (sadržaj eritrocita, hemoglobina, trombocita, leukocita, leukocitna formula, ESR); analiza biokemijskih parametara (ukupni protein, frakcije proteina, koncentracija uree, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalna fosfataza) - jednom svaka 2 tjedna. S smanjenjem broja leukocita, eritrocita, trombocita ispod norme, s povećanjem razine uree, kreatinina, transaminaza, bilirubina iznad norme - otkazati imunosupresive za 5-7 dana, nakon kontrolnog ispitivanja krvi, s normalizacijom pokazatelja - nastavite s uzimanjem lijeka.

Biološki agensi

Nedavni napredak znanosti omogućio je stvaranje nove skupine lijekova - takozvanih bioloških agensa. Oni uključuju: infliksimab, rituksimab. Ovi lijekovi su vrlo učinkoviti za liječenje određenih vrsta JRA. Liječenje ovim lijekovima trebalo bi se provoditi samo u specijaliziranim reumatološkim odjeljenjima, čiji zaposlenici imaju iskustva s uporabom takvih lijekova..

kirurgija

Kirurško liječenje je indicirano za razvoj izraženih deformiteta zglobova, što otežava izvođenje najjednostavnijih dnevnih radnji, razvoj teške ankiloze. Glavna kirurška intervencija je zamjena zglobova.

KAKO PREPREČITI JUVENILNI RHEUMATOIDNI ARTHRITIS?

Nemoguće je spriječiti razvoj JRA-a zbog nedostatka podataka o uzrocima njegove pojave.

Kako bi se spriječio razvoj pogoršanja bolesti, potrebno je poštivati ​​sljedeća pravila:

• Izbjegavajte izlaganje suncu (izlaganje suncu, bez obzira na zemljopisnu širinu).
• Izbjegavajte hipotermiju.
• Pokušajte ne mijenjati klimatsku zonu.
• Smanjite kontakt s infekcijama.
• Uklonite kontakt sa životinjama.
• Pacijentima s JRA kontraindicirano je svako preventivno cijepljenje (osim Mantouxove reakcije) i uporaba svih lijekova koji povećavaju imunološki odgovor tijela (likopid, taktivin, polioksidonij, imunofan, viferon, interferon i drugi).

Juvenilni (dječji) reumatoidni artritis

Upala zglobova u djece i adolescenata mlađih od 16 godina, čiji se uzrok ne može utvrditi, naziva se juvenilni reumatoidni artritis. Ova dijagnoza se postavlja ako upala traje duže od 6 tjedana.

Bolest često pogađa djevojčice. Njegova rasprostranjenost na teritoriju Ruske Federacije iznosi 62 osobe na 100.000 dječje populacije. U našoj zemlji se svake godine registrira oko 40 novih slučajeva bolesti. To su mali brojevi, ali JRA često dovodi do invalidnosti djece. Stoga su njegova rana dijagnoza i liječenje vrlo važni..

Uzroci i mehanizam razvoja

Znanstvenici su uspjeli utvrditi da JRA ima nasledstvo od poligenih vrsta. Polazište početka bolesti je infekcija:

• preneseni akutni respiratorni ili crijevni;
• infekcija mikoplazmama, klamidijom, beta-hemolitičkim streptokokom;
• intrauterine infekcije virusima (Epstein-Barr, Coxsackie, parvovirus).

Bilo je rijetkih slučajeva kada se bolest pojavila nakon cijepljenja protiv rubeole, ospica, hepatitisa, zaušnjaka.

Razvoj JRA temelji se na defektu imuniteta. Kad se strani antigen susreće sa stanicama sinoviuma, informacije o njemu ulaze u imunološki sustav. Potiče proizvodnju citokina (protuupalnih tvari). Te tvari izazivaju rast i razmnožavanje stanica u strukturama zgloba - makrofagi, plazma stanice, sinoviociti, monociti, hondrociti. Proizvode imunoglobuline koji se percipiraju kao strani i reaktiviraju imunološki sustav. Tada ponovo započinje proizvodnja citokina. Fiziološki upalni odgovor pretvara se u kroničnu progresivnu upalu, zbog koje se hrskavica i kosti postupno uništavaju.

Djeca se razbole od maloljetničkog reumatoidnog artritisa u dobi od 2-3 godine. U starijoj dobi to je izuzetno rijetko..

Klasifikacija

Postoje različite klasifikacije bolesti u kojima možete pronaći druge nazive za maloljetnički reumatoidni artritis: juvenilni (ICD kod M08), idiopatski, kronični.

U našoj zemlji liječnici koriste klasifikaciju Američkog koledža za reumatologiju prema kojoj postoje 3 varijante bolesti:

• rani početak;
• kasni početak;
• javljaju se u bilo kojoj dobi.

Bolest ima 4 stupnja aktivnosti (0 - minimum, III - maksimalno). S protokom je spor, umjeren, brzo progresivan.

Klinika za sistemsku JRA

Ova varijanta bolesti naziva se i Stillova bolest. Na nju otpada do 20% svih slučajeva bolesti, javlja se jednako često kod dječaka i djevojčica svih dobnih skupina.

Klinički sustavna JRA očituje se:

• artritis - oteklina, bol u zglobovima, ograničenje njihove pokretljivosti;
• vrućica. Temperatura se diže na 38-40 stupnjeva, uglavnom ujutro, praćena zimicom, izlijevanjem znoja;
• osip. Točke i izbočine pojavljuju se na koži lica, stražnjice, udova, na stranama tijela, u blizini zglobova. U vrhuncu groznice ima ih više, nakon pada temperature - manje;
• upala seroznih membrana krvnih žila, srca, pluća i drugih organa;
• povećanje mnogih skupina limfnih čvorova;
• povećana jetra, slezina.

Za dijagnozu su potrebna dva uvjeta: prisutnost artritisa i groznica tijekom 2 tjedna (groznica može prethoditi artritisu). Od preostalih znakova moraju biti prisutna dva ili više.

Sistemska varijanta reumatoidnog artritisa u djetinjstvu nastaje s oštećenjem 2-3 ili mnogih zglobova. Štoviše, zglobni sindrom može se odgoditi, odnosno može se pojaviti nekoliko mjeseci, pa čak i godina nakon izvanartikularnih manifestacija.

Stillova bolest ozbiljna je patologija čija komplikacija je:

• usporavanje rasta;
• plućno zatajenje srca;
• amiloidoze;
• infekcije, uključujući sepsu;
• sindrom aktivacije makrofaga. Njegova suština leži u činjenici da makrofagi uništavaju stanice koje tvore krv u koštanoj srži. Zbog toga smanjuje zgrušavanje krvi, narušavaju se funkcije mnogih organa..

Komplikacije Stillove bolesti mogu dovesti do smrti djeteta.

Klinika za poliartikularne JRA

Poliartikularni artritis razvija se kod 30-40% djece s JRA. Ima dvije podvrste:

Prva podvrsta češća je kod djevojčica (80%) 8-15 godina. Karakteriziraju ga:

• subakutni tečaj;
• simetrična upala koljena, zgloba, stopala, ruku, zglobova gležnja;
• promjene u strukturi hrskavice i kostiju tijekom prve polovice bolesti;
• nastanak ankiloze (nepokretnosti) u zglobovima do kraja 1. godine bolesti.

Seronegativna podvrsta je tri puta rjeđa, uglavnom kod djevojčica (90%) starih 1-15 godina. Njegove karakteristike:

• subakutni ili kronični, relativno benigni tijek;
• simetrična oštećenja različitih zglobova, uključujući temporomandibularnu, vratnu kralježnicu;
• istodobni uveitis (upala koroida);
• ponekad porast kapaka, subfebrilno stanje.

Komplikacije poliartikularnog reumatoidnog artritisa mogu biti usporavanje rasta, kontrakcija fleksije i uništavanje zglobova. Što je dijete mlađe, to je veća vjerojatnost njihove pojave..

Klinika oligoartikularne YRA

Oligoartikularni artritis predstavlja polovinu slučajeva. Sadrži tri podvrste:

1. Rani početak (1 do 5 godina). 85% bolesnih su djevojke. Ubijeni su laktovi, koljena, zglobovi, gležnjevi, često asimetrično. Polovina bolesnika razvija iridociklitis (upala cilijarnog tijela, šarenice očiju).

2.Kasni kasni početak (8-15 godina). 90% bolesnika su dječaci. Asimetrično utječu zglobovi kuka, lumbalna kralježnica, sakroilijakalni zglobovi, zglobovi stopala i calcaneal regija. 10% djece razvije iridociklitis.

3. Javlja se u bilo kojoj dobi - benigna, obično započinje u dobi od 6-7 godina, ne uzrokuje uništavanje zglobova.

Komplikacije oligoartikularnog artritisa uključuju:

• asimetrični rast udova u duljini;
• posljedice iridociklitisa (glaukom, katarakta, sljepoća);
• invalidnost.

Laboratorijska dijagnostika

Od laboratorijskih metoda za potvrdu dijagnoze, općih i biokemijskih ispitivanja krvi, otkrivanja reumatoidnih i antinuklearnih čimbenika, značajni su specifični antigeni.

Promjene u krvi, karakteristične za JRA, su:

• ubrzanje ESR-a (kod verzije sustava - do 50-80, poliartikularne - do 40 mm / sat);
• leukocitoza (sa sistemskom varijantom - s pomakom ulijevo u mlade oblike);
• hipokromna anemija;
• trombocitoza;
• povećane vrijednosti CRP, imunoglobulini G, M;
• otkrivanje antinuklearnog faktora.

S poliartikularnim artritisom može se otkriti RF (seropozitivni podtip) i HLA DR 4 antigen u krvi, s oligoartikularnim artritisom - HLA A2 antigeni (podvrsta s ranim početkom), HLA B27 (podvrsta s kasnim početkom).

Instrumentalna dijagnostika

Kod juvenilnog reumatoidnog artritisa instrumentalnom dijagnostikom utvrđuje se stupanj oštećenja zgloba i identificiraju izvanstakularne lezije.

Uzimaju se rendgenske zrake kako bi se utvrdilo koliko su se zglobovi promijenili. Radiološke promjene su 4 stupnja:

I - osteoporoza u epifizama kostiju;

II - pojedinačna erozija, sužavanje zglobnih prostora, osteoporoza;

III - uništavanje hrskavičnih i koštanih struktura, subluksacija u zglobovima, osteohondralna erozija;

IV - ankiloza (fuzija kostiju).

Za dijagnosticiranje ekstra-artikularnih lezija koriste se sljedeći:

• EKG;
• rendgen prsa;
• Ultrazvuk srca;
• Ultrazvuk bubrega;
• oftalmološki pregledi.

Liječenje bez lijekova

U liječenju juvenilnog reumatoidnog artritisa važnu ulogu igraju:

Tijekom egzacerbacije motorički režim je ograničen, ali potpuna imobilizacija zglobova s ​​ukosnicama je kontraindicirana. Može dovesti do kontraktura, ankiloze, atrofije mišićnog tkiva i povećane osteoporoze. Tijekom razdoblja remisije djeca bi trebala spavati na tvrdom madracu i nadgledati svoje držanje. Preporučuje se ograničiti izlaganje suncu na minimum, kako bi se isključila psiho-emocionalna preopterećenost, hipotermija.

Poželjna je proteinska dijeta. Kako bi se spriječila osteoporoza, djetetu treba davati više hrane bogate kalcijem, vitaminom D.

Fizioterapijske vježbe uklanjaju fleksione kontrakcije, povećavaju pokretljivost zglobova i obnavljaju mišićnu masu. Skup fizičkih vježbi odabire ortoped.

Svakodnevna tjelesna aktivnost ključna je za održavanje zgloba. Djeci s JRA korisno je voziti bicikl, plivati ​​i hodati. Skakanje, trčanje, aktivne igre su nepoželjne.

Za ortopedsku korekciju koriste se:

• statičke ortoze (ukosnice, ukosnice, ulošci). Tijekom dana, potrebno ih je nekoliko puta ukloniti kako bi potaknuli mišiće (za vrijeme trajanja škole, vježbanja, WC-a itd.);
• dinamične ortoze (steznik, naslonski sustav, naslon za glavu).

Liječenje lijekovima

Režim liječenja različitih oblika juvenilnog reumatoidnog artritisa utvrđen je u nacionalnim kliničkim smjernicama. Uključuju 4 glavne skupine lijekova:

1. NSAID (diklofenak, meloksikam, nimesulid).
2. Glukokortikoidi (metilprednizolon).
3. Imunosupresivi (metotreksat, ciklosporin).
4. Genetski modificirani biološki proizvodi (rituximab, tocilizumab, infliximab, etanercept).

NSAID i hormoni smanjuju bol i upalu u zglobovima, poboljšavaju njihovu funkciju, ali ne sprečavaju uništavanje. Imunosupresivi i biologici suzbijaju imunološku upalu, sprečavaju razaranje zglobova.

Ovisno o stupnju aktivnosti artritisa, lijekovi se primjenjuju intravenski, intramuskularno ili oralno. Injekcije glukokortikoida također se izvode intraartikularno. Prema indikacijama provodi se simptomatska terapija antibioticima, antikoagulansima, antiagregacijskim sredstvima itd. Pacijente s uveitisom, iridociklitisom ne liječi samo reumatolog, već i oftalmolog.

kirurgija

Indikacija za to su:

• aseptična nekroza glava femura;
• kontrakture koje se ne mogu tretirati drugim metodama.
• ankiloza;
• deformiteti zglobova koji značajno ograničavaju pokretljivost.

Od vrsta kirurškog liječenja, najčešće se koristi zamjena zgloba, kapsulotomija (zglobna kapsula je secirana i šupljina je sanitirana), tenotomija (tetive su secirane)..

Prognoza

Sustavni, poliartikularni i oligoartikularni JRA s ranim početkom imaju štetne posljedice. Često dovode do uništenja zglobova i invalidnosti..

Kada juvenilni reumatoidni artritis prati uporna groznica, trombocitoza ili dugotrajno liječenje kortikosteroidima, djeca imaju lošiju prognozu za budućnost zbog visokog rizika od komplikacija. Najčešće su to teške infekcije, sekundarna amiloidoza.

Ostali oblici bolesti su relativno povoljni. U 75% djece moguće je postići dugu remisiju bez gubitka funkcije zgloba i ograničenja života. Oni mogu ići u školu, srednjoškolsko ili visoko obrazovanje, a zatim raditi u svojoj struci.

Juvenilni reumatoidni artritis - uobičajeni simptomi i liječenje

Patologija zglobova značajno ograničava pokretljivost i rezultira trajnim oštećenjima zglobova. Jedna od uobičajenih dječjih bolesti koja dovodi do oštećenja mišićno-koštanog sustava je reumatoidni artritis.

Juvenilni reumatoidni artritis nastavlja se uništavanjem hrskavičnih struktura na pozadini upalnih promjena. Javlja se kod djece mlađe od 16 godina, može ih pratiti oštećenje unutarnjih organa i razne kliničke manifestacije. Bolest dovodi do slabljenja tijela, smanjenja imunoloških funkcija i bolova.

Više o bolesti

Patologija utječe na vezivno tkivo koje je prisutno u gotovo svim organima i sustavima tijela. Najčešće je u strukturama mišićno-koštanog sustava, srčanim zalistacima, bubrezima. Stoga su zglobovi, srce i bubrezi ciljni organi za ovu bolest..

Juvenilni reumatoidni artritis pojavljuje se tijekom adolescencije i najčešća je dječja reumatološka bolest. Svjetska statistika pokazuje da ga ima 0,05-0,6% djece. Najčešće su bolesne žene, a najveća incidencija se javlja u dobi od 10-14 godina.

Značajka juvenilnog reumatoidnog artritisa je da rano dovodi do invaliditeta i gubitka motoričke aktivnosti.

Kako se razvija ova bolest? Sve započinje zglobom zgloba, naziva se i sinovijalnim. Opskrba krvlju opada, a struktura je oštećena. Tijelo reagira na to stvarajući antitijela. Nadalje, razvija se autoimuni mehanizam: vlastiti imunološki sustav prepoznaje ta antitijela kao strane tvari i reagira proizvodnjom autoantitijela.

Kao rezultat, nastaju imunološki kompleksi koji imaju destruktivan učinak na područja zgloba. Pokreće se sinteza upalnih bioloških tvari i dolazi do upalne reakcije.

Njegova stalna prisutnost u tijelu uništava hrskavicu i kosti, dovodi do ograničenja raspona kretanja i negativno utječe na strukture vezivnog tkiva unutarnjih organa..

Zašto se javlja juvenilni reumatoidni artritis??

Točni uzroci patologije nisu poznati, budući da različiti pacijenti imaju različitu anamnestičku sliku. Višegodišnja istraživanja juvenilnog reumatoidnog artritisa dala su liječnicima informaciju da su glavni čimbenici u nastanku bolesti nasljedne sklonosti, zarazni uzročnici i autoimuni mehanizam..

Faktor pokretanja koji dovodi do maloljetničke bolesti može biti:

• prisutnost virusnih ili bakterijskih patogena u tijelu;
• ozljeda zgloba;
• redovita hipotermija;
• dugotrajno izlaganje sunčevom zračenju.

Za početak bolesti potrebno je djelovanje jednog ili više čimbenika u kombinaciji s genetskom tendencijom. To objašnjava faktor da neka djeca lako podnose infekcije i hipotermiju, dok druga reagiraju na artritis..

Klasifikacija bolesti

Juvenilni reumatoidni artritis razvrstava se kako slijedi:

• sistemski oblik;
• poliartikularni;
• olgoarticular.

Sustavni oblik sastoji se od takve kombinacije: oštećenja zglobova i upalni procesi u tkivima unutarnjih organa, groznica i osip na koži.

Poliartikularni oblik - zglobni oblik bolesti u kojem su pogođene različite skupine spojeva.

Oligoartikularna - oštećenje nekoliko zglobova.

Sljedeća klasifikacija osigurava prisutnost reumatoidnog faktora. Bolest može biti seropozitivna ili seronegativna, ovisno o njezinoj prisutnosti.

Postoji klinička klasifikacija koja zadovoljava sljedeće parametre:

• zglobni oblik. Može biti s uveitisom ili bez njega. Kriterij: uključenost u proces 5 zglobova ili više (poliartritis) ili 1-4 zglobova (oligoartritis);
• zglobno-visceralni oblik;
• oblik s pojedinačnim lezijama dišnog sustava. probava (uključenost u upalni proces vaskularnog zida, pluća, srca ili kombinacije ovih oblika).

Bolest se klasificira prema prirodi tijeka: može biti sporo, umjereno ili brzo progresivno.

Pri postavljanju dijagnoze obavezno navedite aktivnost tijeka bolesti. Može biti visok, umjeren ili nizak. Postoji i razdoblje remisije..

Što je juvenilni artritis??

Glavni klinički znak bolesti je ukočenost zglobova, oticanje tkiva iznad njih, bol i crvenilo kože. Za djecu je oštećenje zglobova opasno jer može utjecati na zone rasta i poremetiti tjelesni razvoj djeteta..

Među posljedicama bolesti može biti mikrognacija - smanjenje veličine čeljusti, kao rezultat oštećenja zone rasta. Oni artritisi popraćeni oštećenjem oka mogu ostaviti posljedice u obliku iridociklitisa, uporne fotofobije i oštećenja vida.

Nakon takve bolesti, rizik od glaukoma, keratopatije i ožiljaka na mrežnici znatno se povećava.

Razmotrimo kliničku sliku različitih kliničkih oblika bolesti.

Sustavno oštećenje tijela. Ovaj se oblik pojavljuje u 20% svih slučajeva bolesti. Karakterizira ga porast temperature, osip na koži, oštećenje različitih organa i elemenata imunološkog sustava različite lokalizacije, oštećenja pleure i perikarda.

Ponekad se ove manifestacije pojavljuju i prije zglobnih lezija. Tijekom prvih tjedana može biti samo jedan simptom - porast temperature svaki dan u kasno popodne.

Oligoartritis se javlja češće - u 40% slučajeva maloljetnika. U polovici slučajeva iridociklitis se javlja paralelno. Oligoartritis utječe na one bolesnike koji imaju genetsku predispoziciju u obliku prisutnosti alela HLA-B27. U odrasloj dobi ovaj gen izaziva razvoj drugih bolesti zglobova..

Poliartritis se također pojavljuje kod 40% bolesnika i može zahvatiti 5 do 20 zglobova različitih veličina, koji su postavljeni simetrično.

Pored oštećenja zgloba kod maloljetničkog reumatoidnog artritisa, prisutna je i izvanartikularna patologija. To uključuje kompleks promjena. Glavni je porast tjelesne temperature. Može trajati tjednima ili mjesecima, u kombinaciji s drugim simptomima ili u izolaciji..

Čest simptom artritisa je osip. Javlja se u visini porasta temperature, lokalizirano na trbuhu, stražnjici, leđima, prsima i licu. Osip je mali, crven i nije bolan ili svrbež.

Oštećenje srca očituje se bolom u prsnom i gornjem dijelu trbušne stijenke. Dijete postaje blijedo, a ponekad i plavkasto, osjeća nedostatak zraka, postaje manje aktivno. Pojavljuju se oticanje donjih ekstremiteta, blijedost usana i nazolabijalni trokut.

S pleurijom se pojavljuje dugi kašalj, koji nije praćen iskašljavanjem sputuma, očituje se u produljenim napadima. Mogu se pojaviti bolovi u trbuhu, otečeni limfni čvorovi, jetra i slezina. Oštećenje očiju očituje se njihovim crvenilom, fotofobijom, pogoršanjem vida. S juvenilnim reumatoidnim artritisom dolazi do usporavanja rasta, kosti postaju lomljive i u njima se pojavljuje bol.

Klinička slika u Stillsovoj bolesti ima svoje karakteristike. Bolest počinje akutno. Prvi simptomi su poraz velikih i malih zglobova, visoka groznica i osip raznih oblika i veličina. Osobitost osipa je da se pojavljuje na visini temperature, može se pojaviti nakon trljanja kože.

S Stillovim sindromom limfni čvorovi se upale i postaju gusti i bolni. Dijete počinje gubiti kilograme, povećavaju se unutarnji organi, narušava se struktura i funkcija bubrega.

Bolest traje godinama, popraćena je remisijama i pogoršanjima, a može dovesti do trajne deformacije zglobova.

Kriteriji za postavljanje dijagnoze juvenilnog reumatoidnog artritisa dijele se u sljedeće skupine:

• klinički: artritis, simetrično oštećenje strukture zglobova, pojava kontrakcija, upala periartikularnih struktura, krutost pokreta u jutarnjim satima, atrofija mišićnog tkiva, oštećenje oka, reumatoidni čvorići na koži.
• Kriteriji rendgenskih zraka: pregradnja kostiju, osteoporoza, sužavanje jaza između zglobova, kršenje zona rasta, uključivanje vratnih kralježaka u proces.
• laboratorijski podaci: prisutnost reumatoidnog faktora, znakovi upale u krvi, upalne promjene u podacima biopsije dijela zgloba.

Da bi razjasnio dijagnozu, liječnik koristi krvni test, rendgenski zglob u nekoliko projekcija, imunološke pretrage, ultrazvuk.

Liječenje maloljetničkog reumatoidnog artritisa

Kada se pojave simptomi, pravilno liječenje ne započinje uvijek. Ponekad pacijenti gube vrijeme zbog činjenice da se manifestacije bolesti pogrešno smatraju kliničkom slikom druge bolesti. Trebali biste biti pažljivi na bilo kakve promjene u djetetovom tijelu i na vrijeme se posavjetovati s liječnikom. Dijagnosticirat će i propisati ispravan tretman. To će pomoći u izbjegavanju komplikacija i napredovanju patologije..

Glavni dio liječenja su lijekovi. Potrebno je strogo pridržavati doziranja i ne mijenjati ih, jer mnogi lijekovi mogu biti toksični ako im se koncentracija u krvi poveća. Ne možete djetetu dati one lijekove koji liječe bolest kod odraslih iz istog razloga.

Za juvenilni artritis koriste se sljedeći lijekovi:

Njihova glavna zadaća je smanjenje upalnog procesa. Ovo je i simptomatska metoda i učinak na patogenezu. Eliminacija upale pomaže poboljšati metabolizam u zglobu, potiče njegovu opskrbu krvlju i obnavlja metabolizam. Za to se koriste ibuprofen, indometacin, meloksikam i naproksen..

Glavni lijek izbora je metilprednizolon. To je snažna protuupalna tvar koja djeluje ne samo na zglobove, već i na upalne unutarnje organe, stabilizira krvnu sliku i uklanja vrućicu. Djelovanje lijeka je brzo, ali nije trajno. Koristi se u tečaju, počevši od početne doze i nastavljajući sa temperaturom održavanja.

Ovo je relativno nova skupina antireumatske terapije koja je vrlo učinkovita i može dovesti do oporavka. To ga povoljno razlikuje od simptomatskih tvari koje ne utječu na mehanizam bolesti. Koriste se metotreksat, tocilizumab, acetonid, adalimumab.

Koriste se ako je razlog zarazan. Za uklanjanje bakterijske flore koriste se meronem, amikacin, ceftriakson. Vrsta antibakterijskog lijeka ovisi o vrsti patogena i njegovoj aktivnosti.

Lijekovi se uzimaju pod nadzorom medicinskog osoblja, u stacionarnim uvjetima. To je potrebno kako bi se brzo reagiralo na štetne reakcije na koje djetetovo tijelo može reagirati..

Uz uzimanje lijekova važne su i sljedeće faze liječenja:

• podučavanje djece tehnikama medicinske gimnastike za zglobove;
• fizioterapijske tehnike;
• masaža zglobova;
• plivanje;
• ortoze i korektori zglobova i kralježnice.

Ove se metode koriste izvan pogoršanja. Specifičnu vrstu liječenja savjetuje liječnik, na temelju rezultata pregleda. S trajnim lezijama i deformitetima potrebna je kirurška intervencija u količini endoprotetike.

Kriteriji učinkovitosti liječenja:

• dobrobit djeteta;
• povećana tjelesna aktivnost;
• nema oštećenja novih skupina zglobova;
• normalizacija laboratorijskih podataka i rendgenska slika.

Liječenje djeteta mora biti rano i profesionalno. Ako zanemarite simptome ili trošite vrijeme na neučinkovite pseudo tehnike, možete pričekati trajne deformacije, zajedničke kontrakture i onesposobljenost pacijenta.

Metode prevencije bolesti

Preventivne mjere su dvije vrste. Primarna prevencija je smanjenje rizika od bolesti. To su prevencija zaraznih bolesti, cijepljenje djeteta, izbjegavanje hipotermije i ozljeda, treniranje zglobova i optimalna tjelesna aktivnost. Zdravi san i pravilna prehrana, odsutnost stresa i emocionalne napetosti od velike su važnosti u djetinjstvu..

Sekundarna profilaksa potrebna je ako je dijete već bolesno. Smanjuje rizik od komplikacija i zaustavlja napredovanje bolesti. To uključuje kvalitetnu dijagnostiku, pravovremeno liječenje i pridržavanje medicinskih preporuka.

U većini slučajeva djetetov oporavak i stanje ovise o tome koliko roditelji savjesno postupaju prema njemu. Ako na vrijeme posjetite liječnika, slijedit ćete njegove preporuke - veće su šanse da pobijedite bolesti i vratite dijete u zdravo kretanje.

Juvenilni artritis - iskustvo u dijagnostici i liječenju

Problem upalnih bolesti zglobova kod djece jedan je od najčešćih koji se raspravlja u pedijatriji. Juvenilni kronični artritis često dovodi do invalidnosti djece. U posljednjih 10-15 godina postignut je određeni napredak u liječenju toga

Problem upalnih bolesti zglobova kod djece jedan je od najčešćih koji se raspravlja u pedijatriji. Juvenilni kronični artritis često dovodi do invalidnosti djece. U posljednjih 10-15 godina postignuti su određeni uspjesi u liječenju ove patologije. Broj djece premještene u mrežu odraslih s invaliditetom znatno je opao. Međutim, nisu riješeni svi problemi. Statistički podaci pokazuju visok postotak djece s dugotrajnim progresivnim tijekom bolesti, s funkcionalnim oštećenjem, s znakovima bolesti lijeka uzrokovanih antireumatskim lijekovima.

Dugo se upotrebljavaju različiti izrazi za označavanje ove patologije: Stillova bolest, juvenilni artritis, juvenilni reumatoidni artritis (JRA), infektivni nespecifični artritis, juvenilni kronični artritis (JHA), artritis deformans.

Godine 1994. Stalni odbor dječje reumatologije pri WHO predložio je eliminiranje svih prethodnih izraza i sve kronične upalne bolesti zglobova kod djece maloljetnički idiopatski artritis (JIA). Godine 1997. pedijatrijski pododbor ILAR-a (Međunarodna liga reumatoloških udruga) u Durbanu (Južna Afrika) izmijenio je aspekte klasifikacije, objedinjujući sve kronične dječje artritise pod ovim nazivom [9, 10, 11].

Juvenilni idiopatski artritis definira se kao artritis nepoznatog uzroka prisutan 6 tjedana, početak prije 16-te godine, uz isključenje drugih bolesti. Stol 1 predstavlja tri klasifikacije kroničnog artritisa u djetinjstvu.

JIA je skup bolesti koje imaju različit početak, tijek i ishod, kao i različitu etiologiju. Prema autorima, takva je klasifikacija potrebna za suradnju znanstvenih istraživanja i bolji tretman JIA. ILAR klasifikacija nije idealna, treba je poboljšati, jer otprilike 20% djece s artritisom ili ne ispunjava kriterije za bilo koju kategoriju, ili zadovoljava kriterije za nekoliko kategorija odjednom. Ovo još jednom naglašava poteškoće u dijagnosticiranju različitih oblika artritisa u djece. Bez obzira na klasifikaciju koja se koristi u svakom slučaju, mora se imati na umu da je juvenilni reumatoidni (kronični, idiopatski) artritis heterogena bolest koja zahtijeva ranu dijagnozu i imenovanje odgovarajuće terapije..

Iskustvo specijaliziranog kardio-reumatološkog odjela Dječje gradske bolnice broj 2 u Sankt Peterburgu, koje je dugi niz godina vodio zasluženi znanstvenik Ruske Federacije, profesor IM Vorontsov, omogućilo je razvoj i potvrđivanje glavnih odredbi koje se tiču ​​nozologije i terapije juvenilnog artritisa [4]. Tradicionalno koristimo naziv JRA, a u dijagnostici se vodimo prema kriterijima JRA, razvijenim od strane reumatologa u istočnoj Europi i Rusiji krajem 70-ih..

Dijagnostički kriteriji za JRA:

Rendgenski znakovi:

Laboratorijski znakovi:

Ukupni broj pozitivnih znakova:

Unatoč nesavršenosti ovih kriterija (kao i svih kriterija), oni pomažu s najvećom vjerojatnošću postavljanja dijagnoze. JRA je kronična upalna bolest zglobova s ​​nejasnom etiologijom i složenom, pretežno autoimunom patogenezom, što dovodi do postupnog uništavanja zglobova i kombinirano je kod velikog broja bolesnika s teškim izvanartikularnim manifestacijama [2]. U nejasnim i sumnjivim slučajevima, naziv JHA primjenjiv je kao naknadna dijagnoza, nastojeći ga zamijeniti jasnijim nozološkim oblikom artritisa u 3-6 mjeseci od početka bolesti. Glavno u dijagnostici je:

Opisane razlike omogućile su terapiju ciljanijom, razradi algoritama terapije za svaku vrstu lezije..

Terapija lijekovima JRA dijeli se na simptomatske (nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) i glukokortikoidi) i patogenetske (imunosupresivi).

Prema klasifikaciji koja je usvojena na 5. sastanku Međunarodne lige protiv reumatizma WHO (1993), antireumatski lijekovi dijele se na modificiranje simptoma bolesti, modificiranje tijeka bolesti i kontrolu tijeka bolesti (tablica 3).

U liječenju juvenilnog reumatoidnog artritisa, zlatne soli, D-penicilamin i klorambucil praktički se ne koriste zbog njihove male učinkovitosti i značajnih nuspojava. Nijedan od modernih lijekova u potpunosti pouzdano ne sprječava razvoj razaranja kostiju, pa stoga ne postoji niti jedan lijek koji bi se mogao pripisati skupini antireumatskih lijekova koji kontroliraju bolest.

Glavne odredbe JRA terapije:

Oligomonoartritis kod male djece. Mnogo češće kod djevojčica. Pogođeni su zglobovi koljena, gležnja (često jedan po jedan, asimetrično), ponekad pojedinačni prsti na rukama. Glavna opasnost je dodavanje uveitisa, koji u ovom obliku poprima kronični tijek i dovodi do sljepoće..

U nedostatku uveitisa, artritis ima povoljan tijek, iako može trajati dugo (tijekom nekoliko mjeseci i godina). Širenje procesa na druge zglobove je rijetko. NSAID se koriste u terapiji, iako postoje određene poteškoće s odabirom lijeka zbog mlade dobi djeteta. Indomethacin i Aspirin imaju dobna ograničenja zbog toksičnosti, Nise (nimesulid), odobren za upotrebu, također nije siguran kod duže uporabe. Brufen, koji ima najmanju toksičnost, ima slabo protuupalno djelovanje, uglavnom ima analgetski učinak i može se koristiti u velikom broju slučajeva. Uz izraženu kliničku aktivnost, najčešće se koristi lijek Voltaren (diklofenak) (tablica 4).

Bilo koji od nesteroidnih protuupalnih lijekova ima nuspojave povezane prvenstveno s učinkom na gastrointestinalni trakt (gastritis, ulcerozne lezije, kolitis) i bubrege (intersticijske lezije). Stoga njihovo imenovanje mora biti opravdano..

Postoji individualna osjetljivost na različite NSAID, kako u pogledu učinkovitosti, tako i podnošljivosti liječenja. Preporučena doza ne smije se prekoračiti. Istodobna primjena dva ili više lijekova nije primjerena. Pacijenti koji primaju NSAID zahtijevaju nadziranje nivoa jetrenih enzima (ALT, AST) i razine kreatinina u serumu, a uz prisustvo pritužbi organa gastrointestinalnog trakta (GIT), gastroenterološki pregled. Tolerancija na NSAID u djetinjstvu bolja je nego kod odraslih pacijenata, ali ipak želim upozoriti dječje reumatologe na pretjerani, nepromišljeni propisivanje NSAID-a za bilo koji artritis.

Neki oblici oligomonoartritisa odvijaju se bez boli, bez parakalne aktivnosti. Akcenat u terapiji u takvim slučajevima mora biti stavljen na lokalnu primjenu sredstava (masti i gelovi s NSAID-om, primjene Dimeksiduma, fizioterapija).

Uz nedovoljnu učinkovitost NSAID-a, indicirano je intraartikularno davanje glukokortikoida (GC). Trenutno se za intraartikularnu primjenu koriste metilprednizolon acetat i betametazon. Betamethazon je kombinirani pripravak koji sadrži brzo djelujuće (betametazon difosfat) i komponente dugog djelovanja (betametazon dipropionat). Učinak intraartikularne primjene HA traje 6 tjedana. 1 ml Betametazona se ubrizgava u velike zglobove, a 0,5 ml u srednje zglobove. Ne treba zaboraviti da lokalna primjena HA ima i sustavni protuupalni učinak. Američki dječji reumatolozi s intra-artikularnom primjenom HA preferiraju triamcinolon heksacetonid i triamcinalon acetonid zbog dužeg lokalnog učinka i minimalnog sistemskog učinka [5, 6, 7, 8]. Intraartikularna primjena HA provodi se ne više od 3 puta u jednom zglobu i ne više od 1 puta mjesečno.

Ako je terapija neučinkovita 6 mjeseci, čak i kod mono-oligoartritisa, imunosupresivna terapija povezuje se u obliku metotreksata u dozi od 10 mg / m2 / tjedno.

Oligomonoartritis s uveitisom. Uključivanje očiju u proces mijenja taktiku prema intenzivnijoj terapiji (propisivanje jačih NSAR-a, lokalna terapija za uveitis). Potrebno je što ranije odrediti imunosupresivnu terapiju u obliku metotreksata u dozi od 10 mg / m2 / tjedno. U slučaju teškog uveitisa, kombinacija s ciklosporinom u dozi od 3,5-5 mg / kg / dan.

Imunosupresivna (osnovna) terapija glavna je komponenta u liječenju različitih oblika JRA-e i, u nedostatku kontraindikacija, treba se propisati svakom pacijentu s ovom dijagnozom. Posebno je važno propisati imunosupresivnu terapiju u ranim fazama bolesti, što povoljno utječe na prognozu JRA. Glavno svojstvo osnovnih lijekova, bez obzira na mehanizam djelovanja, je sposobnost suzbijanja proliferacije imunokompetentnih stanica, kao i sinoviocita i fibroblasta, što omogućava zaustavljanje reumatoidne upale. Značajka svih imunosupresivnih lijekova je spor razvoj značajnog kliničkog učinka (obično unutar 1–3 mjeseca od početka primjene). Osnovni lijekovi prvog reda uključuju metotreksat, leflunomid (Arava), ciklosporin A, sulfasalazin (tablica 5). U slučaju nedovoljne učinkovitosti monoterapije bilo kojim od osnovnih lijekova, može se odabrati kombinirani režim osnovne terapije s lijekovima prve linije, ali ne više od dva osnovna lijeka u djece.

Lijek izbora među imunosupresivima prvog reda je metotreksat koji se daje oralno ili intramuskularno jedanput tjedno, a ostalih dana, u cilju smanjenja toksičnih učinaka, folna kiselina preporučuje se od 1 do 5 mg dnevno. Optimalni omjer imunosupresije / toksičnosti u liječenju metotreksatom bilježi većina reumatologa kada se primjenjuje 15-20 mg / m2 tjelesne površine tjedno. Povećanje doze preko 25 mg / m2 tjedno povećava učestalost nuspojava i, sukladno tome, taj omjer mijenja suprotno - toksičnost / imunosupresija.

Imunosupresivni lijekovi drugog reda: ciklofosfamid, klorambucil, azatioprin - u pedijatrijskoj praksi se koriste u ograničenoj mjeri, uglavnom zbog nuspojava.

Ako terapija nije učinkovita, biološki agensi propisuju se za 6–12 mjeseci. Ovaj se pojam koristi u odnosu na lijekove proizvedene korištenjem biotehnologije i provođenjem ciljanog blokiranja ključnih točaka upale pomoću antitijela ili topljivih receptora za citokine, kao i drugih biološki aktivnih molekula. Značajka ove skupine lijekova je brzi (često unutar nekoliko dana) razvoj izraženog poboljšanja, koji kombinira biološku terapiju s metodama intenzivnog liječenja. Karakteristična karakteristika bioloških uzročnika je pojačanje učinka u kombinaciji s osnovnim lijekovima, prije svega metotreksatom. U Rusiji je registriran lijek iz ove skupine - infliximab (Remicade). Remicade je himerno monoklonsko antitijelo na faktor nekroze tumora-α (TNF-α). Indikacije za bioterapiju infliksimabom u djece su teški oblici JRA koji nisu osjetljivi na prethodnu imunosupresivnu terapiju. Standardna doza je 3–6 mg / kg po primjeni. Početna doza za infliksimab je 3 mg / kg. Sljedeća injekcija lijeka nakon 2 i 4 tjedna od početka liječenja istom dozom. Nakon toga, ovaj se lijek primjenjuje svakih 8 tjedana. U slučaju nedovoljne učinkovitosti terapije, dozu infliksimaba treba povećati. Lijek se daje intravenskim kapanjem najmanje dva sata, brzinom ne većom od 2 ml / min, koristeći infuzijski sustav sa ugrađenim sterilnim filterom bez pirogena s malom aktivnošću vezanja proteina (veličina pora ne više od 1,2 μm). Koristi se u kombinaciji s metotreksatom u dozi od najmanje 15 mg / m2 tjedno. Remicade je učinkovitiji od pulske terapije metilprednizolonom. Prije početka liječenja potrebno je potpuno isključiti prisutnost infekcije tuberkulozom, HIV infekcije, kroničnog prenosa virusa hepatitisa B i C. Najčešće nuspojave: alergijske reakcije, indukcija autoimunih sindroma, suzbijanje antiinfektivnog imuniteta i, možda, antitumorski imunitet. Trenutno je Remicade najučinkovitiji lijek u liječenju teških oblika rane i kasne JRA, ali to je skup lijek, koji ograničava njegovu upotrebu u praksi. U perspektivi liječenja JRA, posebno onih otpornih na uobičajene osnovne lijekove, bioterapija će vjerojatno biti preferirana tehnologija za upravljanje reumatoidnom upalom..

Poliartritis. Klasična poliartritična varijanta kod starijih djevojčica analogna je odraslom obliku reumatoidnog artritisa i, osobito u prisutnosti pozitivnog RF, znači brz napredak. Postoje znakovi artritisa u malim zglobovima ruku, zglobovima donjih ekstremiteta. Gotovo svi zglobovi mogu se vrlo brzo uključiti u proces, uključujući vratnu kralježnicu, mandibularni zglob. Upravo je s ovom opcijom primjena monoterapije s nesteroidnim antirepresijskim lijekovima nedovoljna; nužno je rano propisivanje imunosupresivne terapije. Lijek izbora u ovoj situaciji je metotreksat, primjenjen u dozi od 12-15 mg / m2 / tjedan supkutano ili intramuskularno. Ako u roku od 6-12 mjeseci nije učinkovit, doza metotreksata može se povećati na 20 mg / m2 / tjedan uz dobru toleranciju. Učinkovitost i podnošljivost metotreksata poboljšava se u kombinaciji s glukokortikoidima ako se primjenjuju intraartikularno i / ili kratkim tečajem per os u niskoj dozi (ne većoj od 0,5 mg / kg), propisanoj naizmjeničnom shemi s potpunim otkazivanjem. Ako su visoke doze metotreksata neučinkovite tijekom 3–6 mjeseci i / ili se pojave nuspojave, preporučljivo je koristiti kombiniranu terapiju s kombiniranom primjenom metotreksata s ciklosporinom u dozi od 3,5 do 5 mg / kg / dan [9] ili metotreksata u dozi od 10–12 mg / m 2 / tjedan i leflunomid [1].

Generalno gledano negativno na hormonsku terapiju za zglobne oblike JRA, bilježimo pozitivan učinak primjene pulsne terapije Metipredom (20-25 mg / kg dnevno tijekom tri dana i.v.) u slučaju velike parakliničke aktivnosti procesa.

Ako terapija nije učinkovita za 6-12 mjeseci, primjena biološke terapije (infliximab).

Obrazac sustava JRA. Najteža varijanta tijeka bolesti, koju karakteriziraju visoka groznica, osip, limfadenopatija, hepatosplenomegalija. Mogu se pojaviti poliserozitis, miopericarditis, pulmonitis. Postoje izraženi reaktivni pomaci u krvi. Zglobni sindrom u debiju je nestabilan i predstavljen je artralgijom i / ili nestabilnim sinovitisom. U nekih bolesnika "fiksacija" zglobnog sindroma događa se vrlo brzo, s brzim početkom i napredovanjem razaranja..

Dijagnoza sistemskih oblika JRA na početku bolesti vrlo je teška. Potrebno je isključiti generalizirane oblike infekcije, ponekad - onkološke patologije. U liječenju takvih stanja potrebna je terapija glukokortikoidima. Pomaže u brzom zaustavljanju aktivnosti postupka, ublažavanju stanja djeteta. U debiju se koristi pulsna terapija Metipredom, kasnije - tijek oralne terapije prednizolonom. Doze (najmanje 1 mg / kg dnevno) i trajanje tečaja su pojedinačni. Čim prije trebate prijeći na naizmjeničnu shemu primjene. Kod provođenja pulsne terapije Metipredom indicirana je antibiotska terapija.

U slučaju sistemskih inačica, indicirana je intravenska primjena imunoglobulina (IVIG). Za sistemske oblike JRA IVIG daje se u dozi od 1-2 g / kg po kursu (dnevno, ne više od 5 g po injekciji). To zaustavlja sistemske manifestacije, suzbija aktivnost interkurentnih infekcija. Primjena IVIG kontraindicirana je u slučaju selektivnog nedostatka imunoglobulina A.

Za sistemske oblike JRA u teškim slučajevima, rituksimab (himerna anti-CD20 monoklonska antitijela) može se propisati kao intenzivna terapija.

Tijek sistemskog oblika može biti kompliciran sindromom aktivacije makrofaga. To znatno otežava terapiju i pogoršava prognozu. Lijek izbora u tim situacijama je ciklosporin..

Zaključno, treba napomenuti da je liječenje različitih oblika JRA, posebno teških, progresivnih, težak zadatak koji zahtijeva zajedničke napore liječnika, bolesnog djeteta, njegovih roditelja i obitelji u cjelini. Glavni ciljevi liječenja pacijenata s JRA-om suzbijaju imunopatološku aktivnost procesa, usporavaju i sprječavaju destruktivne procese u zglobovima, kao i očuvanje pacijentove funkcionalne sposobnosti i poboljšavaju njegovu kvalitetu života. Mnogo mjeseci, a ponekad i mnogo godina terapije lijekovima treba kombinirati s fizioterapijskim vježbama, posebnim vježbama koje imaju za cilj očuvanje funkcije zglobova, sprečavanjem atrofije mišića i sredstvima za ortopedsku korekciju. Optimalna je uska suradnja specijaliziranog odjela i sanatorija, kao i podučavanje roditelja i djece pravilnom funkcionalnom stereotipu ponašanja, metodama fizičke rehabilitacije.

Učinkovita terapija dovodi do postizanja remisije bolesti i poboljšanja kvalitete života pacijenta. Nikada ne treba zaboraviti da agresivnost terapije mora odgovarati ozbiljnosti bolesti. Pojava u posljednjih nekoliko godina novih bioloških uzročnika (infliksimab, etanercept, rituksimab, adalimumab itd.) Koji značajno utječu na tijek bolesti, a prvo iskustvo korištenja nekih od njih daje nadu u poboljšanje ishoda bolesti.

Za pitanja literature obratite se redakciji.

G. A. Novik, doktor medicinskih znanosti, profesor
L. N. Abakumova, kandidatkinja medicinskih znanosti, izv. Prof
N. M. Letenkova, kandidatkinja medicinskih znanosti, izv. Prof
N. V. Slizovskiy, kandidat medicinskih znanosti, izvanredni profesor
N.N.Slizovskaya
SPbGPMA, St. Petersburg