Spina bifida (spina bifida)

Spina bifida (spina bifida)

Spina bifida (spina bifida) je neizlječivo, cjeloživotno stanje koje utječe na živčano-mišićni i mišićno-koštani sustav.

Taj se kvar razlikuje ovisno o vrsti i kreće se od umjerenog do teškog..

Djeca s takvim nedostatkom, kako tijelo raste, možda će trebati korzet, u teškim oblicima, invalidska kolica.

Liječenje je uglavnom usmjereno na inhibiciju deformiteta i održavanje tjelesne aktivnosti..

Poraz se može javiti duž cijele duljine kralježnice i može se očitovati izbočenjem dijela leđne moždine i okolnih tkiva prema van, a ne prema unutra. Otprilike 85 posto oštećenja javlja se u donjem dijelu leđa, a 15 posto u vratu i torakalnoj regiji. Hirurški je moguće vratiti integritet kralježničkog stuba, ali oštećenje živaca se ne može obnoviti, a ako su izražene, pacijenti imaju različite stupnjeve pareza donjih ekstremiteta. Što je veći defekt na kičmenom stubu, teže su oštećenja živaca i poremećaji pokreta (pareza i paraliza).

Prema istraživanjima, ova se razvojna anomalija javlja u 7 slučajeva na 10.000 novorođenčadi. Postoji nekoliko vrsta bifide kralježnice, koje se razlikuju u težini..

  • Latentna spina bifida (spina bifida occulta) je najblaži oblik u kojem nema očitih znakova malformacije i promjena na koži. U tom obliku se mijenja barem jedan kralježak, ali živci i leđna moždina se ne izbočuju. Pri rođenju, dijete može imati mrlju ili depresiju u području abnormalnosti. I obično dijete neće imati simptome. U ovom obliku anomalije (kao i kod drugih) može doći do anomalije razvoja leđne moždine, karakterizirane pričvršćivanjem leđne moždine na kralježnicu na kraj lumbalne kralježnice, kada se normalno da leđna moždina završava na razini prvih lumbalnih kralježaka i slobodno se stegne bez pričvršćivanja na kralježnicu..
  • Meningocela (meningocele) je umjerena abnormalnost (i najčešća) u kojoj kralježnični kanal nije pravilno zatvoren, a pia mater (membrane koje pokrivaju leđnu moždinu) ispupčuje izvan koštanih struktura kralježničnog kanala, ali sama kičmena moždina ostaje netaknuta. Cistična masa prekrivena je kožom. Većina djece s meningocelom zadržava normalnu funkciju udova, ali može imati djelomičnu parezu ili probleme s mjehurom ili crijevima. Ovom anomalijom često dolazi do nerazvijenosti leđne moždine. Gotovo svi pacijenti s takvom anomalijom trebaju kirurško liječenje kako bi zatvorili defekt i oslobodili kičmenu moždinu..
  • Lipomeningocele je abnormalnost u kojoj se masno tkivo veže na leđnu moždinu i vrši pritisak na nju. Djeca s ovim oblikom anomalije možda nemaju ozbiljna oštećenja živaca, ali mogu se pojaviti disfunkcije mokraćnog mjehura i crijeva. U tim se slučajevima često koristi i kirurško liječenje..
  • Myelomeningocele: najteži uobičajeni oblik i povezan s idejom spina bifida. Spinalni kanal nije zatvoren, a ispupčena masa sastoji se od pia maternice, patološki izmijenjene leđne moždine i živaca. Osim toga, koža na ovom području je također nerazvijena. Djeca s ovim oblikom cijepanja leđne moždine, u cjelini ili djelomično, imaju parezu ispod oštećenja i disfunkcije zdjeličnih organa. Osim toga, promatraju se oštećenja živaca i druge patologije..

simptomi

Simptomi spina bifida znatno se razlikuju, ovisno o obliku i težini djeteta. Na primjer, pri rođenju:

  • S latentnim rascjepom (spina bifida occulta), možda neće biti očitih znakova ili simptoma - samo malo mjesta, depresije ili žiga.
  • Uz meningocele stvorit će se izbočina u obliku vrećice koja će se nalaziti na leđima u kralježnici.
  • Uz mijelomeningocelu doći će i do izbočenja, ali s izmijenjenom kožom doći će do oslobađanja živaca i leđne moždine.

Kod teške spina bifide lokalizirane u lumbalnoj kralježnici mogu se pojaviti sljedeći simptomi: paraliza donjih ekstremiteta, disfunkcija mokraćnog mjehura, crijeva. Pored toga, takvi pacijenti u pravilu mogu imati i druge poremećaje u razvoju:

  • Hidrocefalus se javlja u 75 posto slučajeva mijelomeningocele i ovo stanje zahtijeva kirurško endoskopsko liječenje kako bi se vratio normalan protok cerebrospinalne tekućine ili nametanje šantera kako bi se višak tekućine izvukao iz mozga.
  • Chiarijeva malformacija (premještanje mozga u gornji vratni kralježak) može uzrokovati pritisak na mozak, što se može očitovati kao oštećenje govora, gutanja i motoričkih problema u udovima.
  • Nerazvijenost leđne moždine Ortopedski problemi, uključujući skoliozu, kifozu, displaziju kučnih zglobova (kongenitalna dislokacija), kombinirane deformacije, palice i sl..
  • Preuranjeni seksualni razvoj (posebno kod djevojčica sa spina bifidom i hidrocefalusom).
  • depresija i druga neurotična stanja
  • gojaznost
  • dermatoloških problema
  • anomalije razvoja mokraćnog sustava.
  • srčana bolest
  • problemi s vidom

Dijagnostika

Tijekom trudnoće mogu se provesti dijagnostičke mjere za procjenu fetusa za spina bifida. To uključuje:

  • Amniocenteza: postupak u kojem se dugačka tanka igla ubacuje kroz majčin trbuh u amnionsku vreću kako bi se uzela mala količina amnionske tekućine za pregled. Tekućina se analizira kako bi se utvrdilo prisustvo ili odsutnost otvorenog oštećenja neuronske cijevi. Iako je analiza vrlo pouzdana, ne dijagnosticira male ili zatvorene nedostatke..
  • Prenatalni ultrazvuk: ova tehnika, budući da je apsolutno bezopasna, omogućava neinvazivnu procjenu stanja i vizualizaciju unutarnjih organa, žila i tkiva fetusa. Ponekad je moguće dijagnosticirati ne samo spina bifida, već i druge anomalije.
  • krvni testovi: preporučuju se ispitivanja krvi između 15. i 20. tjedna trudnoće za sve žene koje prethodno nisu imale dijete s otvorenim oštećenjem živčane cijevi i nemaju obiteljsku anamnezu takvog stanja. Krvni test za alfa-fetoprotein i druge biokemijske parametre može utvrditi koliko je visok rizik od razvoja spinalne anomalije.
  • Pri rođenju, teški slučajevi spina bifide vidljivi su prisutnošću vrećice ispunjene tekućinom na leđima novorođenčeta. Vizualni pokazatelji blagih oblika (spina bifida occulta) mogu biti dlakavi flaster na koži ili depresija duž kralježnice. Neobična slabost ili nedostatak koordinacije u donjim ekstremitetima također sugeriše prisutnost spina bifida. U djece i odraslih ova se anomalija često dijagnosticira tijekom rutinskih pregleda ili, ako je potrebno, radi razlikovanja neuroloških simptoma pomoću instrumentalnih metoda istraživanja (MRI, CT, X-zraka).

Razlozi

Tijekom trudnoće, mozak i kičmeni stupac osobe počinju se oblikovati kao ravna ploča stanica koja se savija u cijev koja se naziva neuralna cijev. Ako se cijeli ili dio neuronske cijevi ne zatvori, tada se otvoreno područje naziva otvoreni defekt neuronske cijevi. Otvorena neuralna cijev otvorena je 80 posto vremena i prekrivena je kostima ili kožom 20 posto vremena. Uzrok spina bifide (spina bifida i ostali nedostaci) ostaje nepoznat, ali najvjerojatnije zbog kombinacije genetskih, prehrambenih i okolišnih čimbenika, kao što su:

  • nedostatak folata (vitamina B) u majčinoj prehrani tijekom trudnoće (uzimanje dovoljno folata tijekom trudnoće može umanjiti rizik od razvoja ove anomalije).
  • nekontroliranog dijabetesa u majke
  • Određeni lijekovi (antibiotici, antikonvulzivi).
  • Genetski faktor obično je bitan samo u 10 posto slučajeva.
  • Majčina dob
  • Kakvi su rođeni (prvorođeni su više u riziku).
  • Socioekonomski status (djeca rođena iz nižih socioekonomskih obitelji su u rizičnijoj skupini).
  • etničko podrijetlo
  • pretilost ili prekomjerna konzumacija alkohola od strane trudnice
  • S utjecajem hipertermije na trudnicu u ranim fazama (sauna, jacuzzi).

liječenje

Spina bifida se može liječiti odmah nakon rođenja. Ako se ovaj defekt dijagnosticira prenatalno, preporučuje se carski rez kako bi se smanjilo moguće oštećenje leđne moždine dok fetus prolazi kroz porođajni kanal. Novorođenčadi s meningocelom ili mijelomeningocelom savjetuje se operacija u roku od 24 sata od rođenja. Ovom operacijom oštećenje kosti se zatvara i funkcija netaknutog dijela leđne moždine ostaje sačuvana. Nažalost, kirurško liječenje ne može vratiti funkcije oštećenih živaca, jer su one nepovratne..

Trenutno postoje klinike koje izvode prenatalne operacije kako bi zatvorile kvar, ali tehnike još nisu našle široku primjenu. Glavni zadatak liječenja, kako ne ozbiljan tako i u postoperativnom razdoblju, je očuvanje funkcija mišićno-koštanog sustava i funkcije mokraćnog mjehura i crijeva. Po potrebi se koriste ortoze, popravna gimnastika, fizioterapija.

U slučajevima kada se bifina kralježnice otkriva slučajno tijekom pregleda rendgenom (MRI, CT), potrebno je poduzeti mjere za smanjenje rizika od ozljeda leđne moždine u dijelu kralježnice u kojem je ovaj kvar.

Kirurško liječenje kod odraslih koristi se samo ako postoje komplikacije. U osnovi je liječenje odraslih usmjereno samo na sprječavanje mogućih komplikacija (vježbanje, fizioterapija, nošenje korzeta).

SPINA BIFIDA (spina bifida): što je to, uzroci, simptomi, principi liječenja u djece

Pojam "spina bifida" ili "kičmena kralježnica" označava kombiniranu malformaciju kralježnice i neuralne cijevi. Nenormalnost se temelji na defektu u zatvaranju živčane cijevi i ne-zatvaranju vertebralnih lukova. Kongenitalni otvor leđne moždine tvori otvor kroz koji strše membrane leđne moždine i njezina supstanca. Ako postoji samo cijepanje kralježaka bez hernialnog izbočenja, tada upotrijebite izraz "spina bifida occulta".

Razlozi

SPINA BIFIDA nastaje u 9 tjedana intrauterinog razvoja fetusa. U ovom se trenutku neuralna cijev ne zatvori u potpunosti u kičmenoj moždini u razvoju, a lukovi kralježaka, koji bi ga trebali pokriti, su ili odsutni ili deformirani. Najčešće se malformacija formira u lumbalnoj kralježnici, ali može biti i na razini ostalih dijelova kralježnice, rijetka je lokalizacija spinalne hernije na vratnoj kralježnici. Spina bifida otkriva se u 1-2 novorođenčadi na 1000 rođene djece, djevojčice pate češće od dječaka. Utvrđeno je da je u obiteljima gdje je jednom djetetu dijagnosticiran ovaj defekt učestalost drugog slučaja tijekom naknadne trudnoće 6% -8%. Brojni znanstvenici ukazuju na genetsku predispoziciju za razvoj bolesti. Kako žena stari, šanse za rođenje djeteta s leđima bifida povećavaju se. Predisponirajući čimbenici uključuju i niz infekcija (rubeola, gripa), izloženost otrovnim tvarima tijekom trudnoće.

simptomi

Na pregledu, dijete otkriva okruglo izbočenje na stražnjoj strani plavkastu boju. Koža preko izbočenja je tanjša, a ako je oštećena, može doći do infekcije leđne moždine i istjecanja cerebrospinalne tekućine. Tijekom vremena, djeca sa kičmom kičme razvijaju hidrocefalus, što dovodi do kompresije dijelova mozga.

Ovisno o tome što je dio hernialnog izbočenja, razlikuje se nekoliko vrsta hernija:

  • Meningocele. Kroz otvor otvorenih kralježaka strše samo membrane kralježnice, koje su prekrivene stanjivanjem kože s pigmentiranim područjima. Veličina kile može uvelike varirati. Leđna moždina je pravilno oblikovana, pa se ova opcija naziva dobroćudnim hernijama. Prilikom probijanja meningocele padaju mu zidovi.
  • Meningoradiculocele. Spinalna kila uključuje membrane leđne moždine i korijena koji su deformirani, nisu u potpunosti formirani i nemaju mijelinsku ovojnicu. U kliničkoj slici kod djece s ovom varijantom slabost u nogama (pareza) ili potpuna odsutnost pokreta (paraliza), trofični poremećaji u nogama, oslabljena osjetljivost (taktilna percepcija, bol itd.).
  • Myelomeningocele. Hernijalna izbočenja formiraju leđna moždina i njene membrane. Leđna moždina je nerazvijena i sadrži područja glioze. Prilikom probijanja hernijalna vrećica se ne urušava. Klinička slika ovisi o razini oštećenja i stupnju uključenosti leđne moždine u patološki proces. Najčešće se otkrivaju pareza i paraliza donjih ekstremiteta, disfunkcija zdjeličnih organa poput urinarne i fekalne inkontinencije, edemi i trofični ulkusi na nogama te mišićna atrofija donjih ekstremiteta. Čirevi na pritisku brzo se formiraju na donjim udovima, tijelu.
  • Myelocystocele. Ovom se varijantom središnji kanal u leđnoj moždini uvelike proširuje, stoga izbacivanje leđne moždine i njenih membrana, kao da je, tvori zidove hernije. Ispitivanjem se otkriva plava izbočina s fistulama koje ne zarastaju i okružene su granulacijskim tkivom. Neurološkim pregledom utvrđuju se velika pareza i paraliza, teški trofični poremećaji (edemi, čirevi), poremećaji sfinktera rektuma i mokraćnog mjehura.

Načela liječenja djece

Kirurško liječenje je indicirano za djecu s netaknutim funkcijama leđne moždine, kao i ako nema mentalnih poremećaja. Zatvaranje mijelomeningocele preporučuje se prvog dana djetetovog života kako bi se izbjegla infekcija meninga (meningitis) i spriječilo isušivanje kičmene moždine.

U slučajevima kada je kirurško liječenje kontraindicirano, koristi se potporna konzervativna terapija koja ima za cilj sprječavanje infekcije hernialnim izbočenjem, sprečavanje kontrakcija i trofičnih promjena.

Brojne zapadne klinike koriste metodu prenatalne kirurgije. Njegova suština leži u činjenici da je fetus utero u 26. tjednu razvoja podvrgnut kirurškom uklanjanju oštećenja. Rana intervencija može značajno smanjiti rizik od hidrocefalusa i teških lezija kralježnice u djece s leđima bifida.

Najpovoljnija prognoza u djece u smislu oporavka od meningocele.

Video o spašavanju djeteta sa spina bifidom u programu Zdravlja s Elenom Malyshevom:

O kičmi kralježnice u programu Zdravlja s Elenom Malyshevom:

SPINA BIFIDA

SPINA BIFIDA (lat. Spina trn, kralježnični stup + bifidus podijeljen na dva dijela, rascjep) je malformacija kralježnice, karakterizirana zatvaranjem kralježaka i nepotpunim zatvaranjem kralježničnog kanala, često praćenim malformacijama leđne moždine. Spina Bifida često se kombinira s displazijom unutarnjih organa i ostalih dijelova kostura.

Spina Bifida se može vidjeti u različitim dijelovima kralježnice, ali najčešće u lumbosakralnoj regiji. Oštećenja na kralježnici mogu se kombinirati s hernialnim izbočenjima leđne moždine i njenim membranama (vidi Leđna moždina, malformacije).

Godine 1641. N. Tulpius je prvi put opisao pacijenta s tumorom na leđima na mjestu kralježničkih diskova i ovu bolest nazvao "spina bifida". Spina bifida bez hernialnog izbočenja 1875. godine opisao je R. Virkhov. Ovu patologiju nazvao je skrivenom kralježnicom (spina bifida occulta). Utvrđeno je da se lukovi kralježaka (spina bifida posterior) ili tijela kralježaka (spina bifida anterior) mogu podijeliti.

Etiologija i patogeneza Spine Bifida nije do kraja razjašnjena. Postoji mišljenje da infekcija, trauma, intoksikacija tijekom intrauterinog života fetusa igraju ulogu u nastanku ove patologije. Čimbenici rizika uključuju dob majke, posebno nakon 30 godina, ginekol. bolest, uporaba kontracepcije, zlouporaba alkohola u prvim mjesecima trudnoće. Vjeruje se da nasljedni čimbenici podliježu ovoj malformaciji. Postoje dva stajališta u vezi s mehanizmom razvoja Spine Bifide. Neki istraživači smatraju primarne malformacije neuralne cijevi i hidrocefalusa; drugi vjeruju da se malformacija mesoblasta ili kralježnice prvo pojavljuje u kasnijim fazama razvoja embrija, a stvaranje malformacije leđne moždine javlja se sekundarno.

Klasifikacije Spine Bifide temelje se na rezultatima patoloških ispitivanja. Najcjelovitiju i detaljniju klasifikaciju dao je F. Recklinghausen. U kore, vremenu, ovisno o stupnju nerazvijenosti kralježnice, leđne moždine, njenih membrana, integumentarnih tkiva, razlikuju se sljedeći anatomski oblici ove malformacije: rahishiza (kompletna ili djelomična), kičme kralježnice, spina bifida komplikata, spina bifida okulta, spina bifida anterior. Glavni morfol. znak rahishise je zatvaranje mekih tkiva, kralježnice, meninga i leđne moždine (Sl. 1). Leđna moždina, koja se nije zatvorila u cijev, leži gola; to je crvenkasta baršunasta ravna masa koja se sastoji od velikog broja proširenih žila i elemenata moždanog tkiva. Kod potpune rahishise opisana rsartina opaža se kroz cijelu kralježnicu, djelomična rahishiza obično se lokalizira u lumbalnoj kralježnici. Na mjestu oštećenja lukova kralježaka nalazi se germinalna neuralna ploča, koja nije zatvorena u cijevi - cerebrovaskularna regija (područje medullovasculosa), rubovi leže na mekoj membrani leđne moždine. Područje potonjeg od njegovog ruba do ruba kože, prekriveno tankim slojem epiderme, nazvano je epitelio-seroznom zonom (zona epitheliose-rosa). Izvan ove zone nalazi se koža - područje kože (zona dermatica). Ako se cerebrospinalna tekućina akumulira u subarahnoidnom (subarahnoidnom) prostoru, može doći do kičmene kile - mijelomeningocele. Rashischisis se može kombinirati s cijepanjem tijela kralježaka. Rahischisisom, posebno potpunim, često se nalaze malformacije mozga i drugih organa.

Spinalne hernije su hernialni izbočini meninga, korijena živaca ili leđne moždine kroz pukotinu kralježnice. Ovisno o sastavu hernialne izbočine i položaju cerebrospinalne tekućine (između membrane leđne moždine ili u središnjem kanalu), razlikuje se nekoliko oblika kičmene kile: meningocela, meningoradiculocele, mijelomeningocele, mijelocistocele (vidjeti moždinu, leđna moždina).

Spina bifida complicata - zatvaranje lukova kralježaka, kombinirano s rastima masnog i vlaknastog tkiva, kao i tumor poput lipoma, fibroma itd. Potonji su smješteni ispod kože, vrše defekt u lukovima kralježaka, moždine mogu rasti i rasti zajedno s korijenom kralježnice živaca..

Spina bifida occulta je skriveni jaz lukova kralježaka. Češće se lokalizira u regiji I sakralnog kralješka. Krajevi otvorenog luka često se pritisnu u lumen spinalnog kanala i uzrokuju kompresiju njegovog sadržaja. Na razini ne-zatvaranja lukova mogu se otkriti razne patoline. formacije u obliku vlaknastih užeta, kao i koji se sastoje od hrskavice i masnog tkiva. Otkrivaju i promjene u intraduralnoj vreći - neobično nisko mjesto leđne moždine, prekomjerni rast masnog i vlaknastog tkiva, arahnoiditis.

Spina bifida anterior - neinvazija tijela kralježaka. Rijedak je, uglavnom rentgenol. pronaći. Češće se lokalizira u donjim vratnim i gornjim torakalnim kralješcima. Neinfekcija tijela kralježaka može biti praćena cijepanjem leđne moždine, hernialnim izbočenjem meninga, korijena i leđne moždine u grudnu ili trbušnu šupljinu.

Klinička slika u Spina Bifidi sastoji se od lokalnih promjena i neurola. poremećaji. Na razini ne-zatvaranja lukova kralježaka, postoji hernialna izbočina, rez s dobi djeteta može se povećati u veličini. U tom slučaju, njegovi se dlanovi smanjuju, ulceriraju se i pojavljuju se fistule cerebrospinalne tekućine. S latentnim oblikom Spina Bifida, koža na razini ne zatvaranja lukova kralježaka može biti potpuno normalna ili postoji hipertrihoza (vidi), cicatricialne promjene, tvorbe u obliku repa itd. Nevrol. kršenja su najčešće povezana s oštećenjem donje kralježnice i cauda equina, a mogu se pojaviti u različitim kombinacijama. Uočene su lepršave pareze ili paralize donjih ekstremiteta s atrofijom mišića, osjetilnim poremećajima u inervacijskoj zoni sakralnog, rjeđe lumbalnog korijena. Najčešća kršenja funkcije zdjeličnih organa: urinarna i fekalna inkontinencija, paralitična zatvor, zadržavanje mokraće. Mogu se otkriti trofični i vazomotorni poremećaji donjih ekstremiteta. Postoji smanjenje ili odsutnost refleksa (koljeno, Ahil, plantar), kao i kremaster i anal. Latentni oblik Spina Bifida češće je asimptomatski, ali može pokazati i simptome prolapsa i simptome iritacije živčanog sustava u obliku lumbosakralne boli, hiperestezije, parestezije na donjim ekstremitetima, smetnje u kremi, nagon za mokrenjem. Kod Spina Bifida često se opažaju različiti deformiteti stopala, češće nožni. Cerebrospinalna tekućina u latentnom obliku Spina Bifida ima normalan sastav.

Dijagnoza. Ch. Kralježnica (spina bifida occulta), kao i cijepanje tijela kralježaka (spina bifida anterior), otkriva Ch. arr. koristeći rentgenol. istraživanje. Tijekom klina, pregleda pacijenta, može se posumnjati na velike nedostatke popraćene gubitkom sadržaja kralježničnog kanala.

Lokalizacija raskola u tijelu ili luku kralješka može biti vrlo različita (Sl. 2). Radiografski se rasjeci orijentirani u sagitalnoj ravnini lakše prepoznaju, dok se raž bolje vidi na radiografiji u izravnoj projekciji. Rasjeci u bočnim lukovima i tijelima vidljivi su na radiogramima u bočnoj projekciji, a ponekad samo na tomogramima. Kada je lokaliziran u tijelima kralješaka (spina bifida anterior), jaz dijeli tijelo kralježaka na dva dijela, od kojih svaki ima izravnu projekciju klinastog oblika na radiografiji. Češće su oba dijela kralješka smještena simetrično, nalik krilima leptira - tzv. kralježak leptira. Međutim, dijelovi tijela kralježaka u obliku klina također mogu biti asimetrični (Sl. 3). U procesu rasta tijela susjednih kralježaka prilagođavaju se obliku abnormalnih kralježaka.

Defekti u lukovima kralježaka češći su, posebno u donjim lumbalnim i križnim lukovima. Najtipičnije je ne-zatvaranje luka duž srednje linije s cijepanjem i nerazvijenošću, a ponekad i odsutnost spiralnog procesa. Ova lokalizacija Spina Bifida lako se otkriva na radiografiji u prednjoj projekciji (Sl. 4). Rjeđe je loka luka lokalizirano u luku između zglobnih procesa na jednoj ili obje strane - spondiloliza (Sl. 5). Dijagnoza spina Bifida ove lokalizacije je teška ako se ne kombinira sa spondilolistezom (vidi). Ako se sumnja na spondilolizu, potrebna je radiografija u dvije projekcije, a ako radiografi nisu dovoljno informativni, potreban je tomografski pregled u bočnoj projekciji (vidjeti Tomografija).

S izraženim poremećajima razvoja lukova kralježaka na roentgenogramima pronalaze se njihovi opsežni defekti s nedostatkom slike zglobnih procesa, stražnjih presjeka, a ponekad i zglobnih procesa, pa čak i pedikala lukova (sl. 6). Otkriće Spine Bifide trebalo bi potaknuti potragu za drugim manifestacijama spondilodiplazije (lokalno sužavanje spinalnog kanala, intervertebralni otvori, mogućnosti položaja zglobnih procesa, deformacije tijela kralježaka, često klinastog oblika itd.).

Liječenje je operacija. Komplikacijama spina bifida uklanjaju se tumorske tvorbe i, koliko je to moguće, od njih su izolirani živčani elementi. Nakon ekscizije hernial sac-a, jaz u kralježničnim lukovima se zatvara. Da bi se zatvorio defekt u lukovima kralježaka, modificirana metoda mišićno-fascijalne plastike koju je prvi predložio Bayer (K. Bayer, 1889) postala je općeprihvaćena. Uz rubove defekta u kralježnici izrezane su dvije polu-ovalne fascijalne pregibe s malim slojem mišića. Zaklopci su okrenuti za 180 °, zajedno s fascijom prema unutra, i šav hernial sac-a je zašiven. Ova metoda obično sprečava recidiv kičmene kile. Uočljiva je metoda plastike velikih rascjepa u kralježnici, posebno u sakralnoj regiji, kod novorođenčadi uz pomoć homogene tvrde školjke mozga, sačuvane smrzavanjem. Za zatvaranje oštećenja lukova kralježaka koriste se i periostealno-fascijalne preklope, plastični omotač i plastični zaštitnik AKR-9. Operacija za spina bifida occulta svodi se na uklanjanje lukova kralježaka koji se ne čiste i utiskuju u lumen spinalnog kanala i cijele patoline. formacije na ovoj razini. Ako se sumnja na subduralne promjene, preporučuje se otvaranje drenaže moždine i oslobađanje leđne moždine od adhezija, adhezija, rasta masnog tkiva..

Za vraćanje poremećenih funkcija c. br. iz. primijeniti na položiti. tjelesni odgoj, terapija blatom, restorativna terapija.

U postoperativnom razdoblju, posebno nakon operacija spinalnih hernija, moguće su komplikacije: suppuracija rane, cerebrospinalna tekućina nakon čega slijedi meningitis, nakupljanje cerebrospinalne tekućine ispod kožnog režnja, upala pluća, akutni razvoj hidrocefalusa.

Prognoza ovisi o obliku i težini oštećenja. Uz punu rahischisis, plodovi nisu održivi. Uz kičmene kile, najnepovoljnija prognoza u bolesnika s mijelokelom i mijelome-ningocelom uvelike ovisi o mjestu ciste i stanju leđne moždine. Pravovremena i uspješna kirurška intervencija sprječava razvoj komplikacija, Ch. arr. uzlaznu purulentnu infekciju, kao i progresiju neurola. poremećaji; postojeći neurol. promjene se obično spremaju. S drugim oblicima Spina Bifida, čak i uz prisutnost sekundarnih promjena, kirurške intervencije daju trajan pozitivan učinak, a ponekad dovode do potpunog oporavka..

Bibliografija: Virkhov R. Nastava o tumorima, traka sa s njom., stih 1, str. 114, SPb., 1867; Gushchina JI. A., Aleksandrovič EI i Golovačev GD O učestalosti latentne spina bifide, Vestn. rentgenol. i radiol., broj 3, str. 73, 1980; Zvonkov N. A. i Kargapoltseva G. V. Plastika spina bifida s tvrdom maternicom sa kičmenim hernijama, Vestn. hir., t. 106, br. 6, str. 72, 1971; Do oko-sinskaya NS.Razvoj osteoartikularnog aparata, L., 1966; Krotova LI i dr. Akušerska i ginekološka povijest žena koje su rodile djecu sa kičmom kičme, Akush. i gynec., broj 9, str. 56, 1979; Reinberg SA Rentgenska dijagnostika bolesti kostiju i zglobova, knj. 2, str. 189, M., 1964; Solopaev A.A. i dr. O prednjim sakralnim meningealnim hernijama, Vopr. neurohir., br. 5, str. 18, 1977; T i er I. L. i D Ja sam e n-to o V. A. X-zraka dijagnostika bolesti kralježnice, str. 66, 68, M., 1971; Shutov A. M. Na pitanje pathomorphology cerebralnih i kralježničnih hernija u kombinaciji s hidrocefalusom, u knjizi: Geographic patol. Uzbekistan, ed. M. S. Abdullahodzhaeva, str. 73, Taškent, 1975; R. Moderne Meningomye-lorelen-Behandlung, Wien. med. Wschr. S. 18, 281, 1975; M errem G. Lehrbuch der Neurochirurgie, S. 330, B., 1970; W o c-j an J. Obraz kliniczny oraz wartosc leczenia operacyjnego wrodzonych rozsz-czepow kregoslupa (spina bifida) u dzieci, Warszawa, 1973.


R. I. Rostotskaya; P. L. Zharkov (iznajmljivanje).

Što je spina bifida i kaudalna regresija?

Pravodobno upućivanje stručnjaku smanjuje rizik od razvoja ozbiljnih bolesti!

  • Zapadni standardi liječenja
  • Individualni pristup svakom pacijentu
  • Zadržavamo potpunu anonimnost
  • Svi postupci se izvode bez boli.
  • Stručnjaci s radnim iskustvom u inozemstvu
  • Puni ciklus: dijagnostika, liječenje, rehabilitacija

Spina bifida u klinici GMS

Dugo godina su djeca sa spina bifidom promatrana u Kliničkom centru za kongenitalnu patologiju GMS-a. Ranije su to bile konzultacije i konzultacije stručnjaka. 2017. godine razvijen je poseban program za upravljanje takvom djecom: odabran je tim liječnika različitih specijalnosti koji pregledavaju dijete na najbolji način i zajedno donose odluke o daljnjim taktikama njegova liječenja i promatranja. Ovaj program nadzire pedijatrica klinike GMS Emilia Gavrilova.

U ovom materijalu ona govori o suštini bolesti: odakle potječu jedna ili druga njezina manifestacija, kako su povezane jedna s drugom, koje su komplikacije moguće, koja istraživanja trebaju biti učinjena i koji simptomi trebaju upozoriti.

Važna uloga leđne moždine

Većina procesa u ljudskom tijelu kontrolira mozak. Osoba osjeća dodire i bol, jer signali iz kože i mišića idu duž živaca do leđne moždine, a duž nje više do mozga, gdje se taj osjećaj ostvaruje. Osoba može pomicati ruke i noge, srce mu kuca i pluća dišu, jer impulsi koje šalje mozak idu niz leđnu moždinu, a od nje duž živaca do organa i mišića. Dakle, leđna moždina je važna karika u živčanom sustavu, pruža komunikaciju između glave i tijela..

Živčani impuls potječe iz mozga, ide od njega duž leđne moždine i živaca do mišića nogu, kao rezultat toga mišići se stežu, prisiljavajući nogu na korak

Leđna moždina je dobro zaštićena: okružena je šok-tekućinom - cerebrospinalnom tekućinom, prekrivena je membranama i skrivena unutar kralježnice. Kralježnica se sastoji od kostiju koje stoje jedna iznad druge - kralježaka. Svaki kralješak ima rupu u sredini, tako da kralješci sastavljeni tvore kanal u kojem se nalazi kičmena moždina..

Leđna moždina teče u spinalnom kanalu. Nervi se od njega šire do svih organa i tkiva - prolaze u rupama između kralježaka

Kroz leđnu moždinu, živci se protežu od nje: odozgo prema vratu, ispod prsima i rukama, zatim prema trbuhu, pa čak i niže do zdjelice i nogu. Stoga, ako je leđna moždina oštećena na razini vrata, tada će biti poremećen prijenos signala na tijelo, ruke, noge i leđa; a ako je u razini donjeg dijela leđa, onda samo do zdjelice, nogu i leđa.

Spina bifida occulta

Ponekad, dok je dijete još u maternici, kralježnica se ne razvija pravilno: jedan ili više kralježaka su nepotpuno zatvoreni iza. Ovo cijepanje u kralježnicama naziva se spina bifida..

Dijete s desne strane ima spina bifida: kralješci imaju defekt kroz koji je vidljiva leđna moždina

Ako se sadržaj spinalnog kanala (kičmena moždina s membranama) ne proteže kroz ovo cijepanje, spina bifida naziva se zatvorenom (okultata).

Obično je spina bifida occulta slučajni nalaz rendgenskih zraka i ni na koji način ne utječe na zdravlje ljudi. Ali ponekad, češće kad je popraćeno drugim kongenitalnim značajkama ovog područja - masnim tkivom (lipomi), fistuloznim prolazima itd. - dijete može imati blage kliničke manifestacije: karakteristike hodanja, enureza (urinarna inkontinencija) i kirurško liječenje.

Spina bifida aperta - kičma kralježnice

Kada postoji defekt u nekoliko susjednih kralježaka, hernija koja sadrži leđnu moždinu i živce, kičmena kila ili mijelomeningocela može prodirati kroz veliki jaz na leđima djeteta..

Spinalna hernija - spina bifida aperta

U takvoj situaciji, spina bifida naziva se otvorenom (aperta). U herniji su leđna moždina i živci oštećeni, pa je impulzna provodljivost ometana duž njih.

Najčešće se hernija pojavljuje u lumbalnoj kralježnici: tada se inervacija nogu, mokraćnog mjehura i donjeg crijeva u osobi uznemiruje - ne osjeća ih i slabo ih kontrolira..

Obično, što je viša razina ozljede leđne moždine, teže su manifestacije, ali nema izravne veze. Dakle, s višom lociranom hernijom može se dogoditi da se ošteti manje staza nego kod one koja se nalazi ispod.

Fiksna leđna moždina

Što se prije hernija operira, prognoza je povoljnija. Stoga je operaciju najbolje obaviti tijekom trudnoće, a ako to nije moguće, onda u prvim danima života. Nemoguće je ostaviti herniju - kičmena moždina će ostati potpuno zaštićena i prije ili kasnije bit će oštećena ili zaražena. Nakon operacije neizbježno nastaje ožiljak koji ponekad čvrsto drži leđnu moždinu - ovo se stanje naziva fiksna leđna moždina.

Ponekad se fiksacija leđne moždine događa i iz drugih razloga, na primjer, u lipomu itd..

Djevojka ima fiksnu leđnu moždinu - njen je kraj fiksiran u ožiljku i niži je od onog kod dječaka koji nema fiksaciju

Kako dijete raste, kralježnica se produžuje, ali leđna moždina ne raste tako brzo, stoga, ako je fiksirana, može se istegnuti - to dovodi do novih oštećenja staza. Ako postoji napetost ili prijetnja napetosti, obično se preporučuje operacija uklanjanja fiksacije. Često se pacijenti podvrgnu više od jedne takve operacije tijekom svog života..

Chiari II malformacija i hidrocefalus

Spinalna kila često je popraćena Chiari II malformacijom i hidrocefalusom.

Dječak s desne strane ima Chiari II malformaciju (dio mozga - trup i mozak - pomaknuti su prema dolje) i hidrocefalus (ventrikuli su prošireni - šupljine s cerebrospinalnom tekućinom unutar mozga)

Chiari II malformacija je premještanje dijela mozga (njegovog debla i mozak) od lubanje do spinalnog kanala. Oni su raseljeni zbog činjenice da kod spina bifida ne samo kralježnica, već i lubanja u početku nije pravilno postavljena unutar maternice: u njoj je manje prostora nego što je potrebno. Zbog kršenja debla i mozak u kralježničnom kanalu njihov rad je poremećen. Ako se istovremeno ukrcaju putevi duž kojih cerebrospinalna tekućina teče iz kranijalne šupljine u spinalni kanal, može nastati hidrocefalus.

Hidrocefalus je višak nakupljanja tekućine (cerebrospinalne tekućine) u mozgu. Višak cerebrospinalne tekućine komprimira mozak, ometajući njegov rad. Najočitija vanjska manifestacija hidrocefalusa je velika glava. Obično u prvim mjesecima djetetova života, ali ponekad i kasnije, postaje jasno je li operacija potrebna. Najčešće, kirurzi ugrađuju šant - posebnu cijev kroz koju višak cerebrospinalne tekućine istječe iz glave, na primjer, u želudac. Preusmjeravanje ne radi uvijek besprijekorno tijekom života neke osobe: ponekad ga treba promijeniti ili ponovo instalirati.

Začarani krug

Trup i mozak, izmješteni u kralježničnom kanalu, ograničavaju putove za odljev cerebrospinalne tekućine iz glave. A prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u glavi gura deblo i mozak još više. Ispada da Chiari II malformacija doprinosi napredovanju hidrocefalusa i obrnuto..

Ako prilikom fiksiranja leđne moždine, ona se proteže, povlači prtljažnik sa moždanim mozgom prema dolje, to jest, napetost leđne moždine može povećati ozbiljnost Chiari II malformacije i, posljedično, hidrocefalusa.

Neurološki pregled i liječenje

Neurolog procjenjuje ozbiljnost Chiari II malformacije, hidrocefalus i napetost leđne moždine, kao i rad šanta, ispitujući dijete i proučava rezultate istraživanja. Sva djeca sa spina bifidom pokazuju periodični MRI i ENMG.

MRI - snimanje magnetskom rezonancom. Dijete je smješteno na poseban stol i snimljen je niz slika na kojima će mozak i leđna moždina i okolne strukture biti jasno vidljivi. Ako dijete ima metal u svom tijelu, tada je važno znati njegov sastav, jer se ne može svaki metal koristiti za MRI. Studija traje najmanje 40 minuta, ponekad i sat i pol. Zbog toga se često djeci koja se boje istraživanja (buka, skučen prostor) ili ne mogu tako dugo ležati, MRI provodi pod laganom anestezijom. Na MRI nema opterećenja rendgenskih zraka. Kvaliteta MRI skeniranja vrlo ovisi o tome gdje i tko radi ispit. Potrebna nam je suvremena oprema, važne su ispravne postavke za ispitivanje, kontrola položaja tijela na stolu sa zakrivljenjem kralježnice, snimanje prijelaznih područja i ostale nijanse.

ENMG - elektroneuromiografija. Pomoću ENMG-a živci su električki stimulirani za procjenu brzine provođenja impulsa kroz njih. Kod spina bifida poznato je da je provođenje impulsa duž živaca nogu i zdjelice poremećeno. Studija se provodi prvenstveno kako bi se poznavale osnovne vrijednosti određene osobe. Zatim će kasnije, ako postoji sumnja na pogoršanje neuroloških manifestacija, biti moguće objektivno procijeniti postoji li negativan trend. Tumačenje rezultata istraživanja jako ovisi o kvalifikacijama stručnjaka: on mora biti dobro upoznat s tehnikom i karakteristikama bolesnika sa spina bifidom.

Djeci koja još nisu zatvorila veliki fontanel (neostenjeno područje lubanje u predjelu krune) može se savjetovati da obave NSG - neurosonografiju. Ovo je ultrazvučni (ultrazvučni) pregled mozga koji prati porast manifestacija hidrocefalusa.

Manje često, prema indikacijama, potrebne su dodatne studije: ABRs (kratkoročni slušni evocirani potencijali), doplerski ultrazvuk (doplerov ultrazvuk) moždanih žila i drugi.

Ako su identificirana kršenja značajna, onda neurokirurg provodi odgovarajuće operacije na mozgu.

Ponekad, u nekim posebnim situacijama, neurolog može preporučiti lijekove. Ali u većini slučajeva, sa spina bifidom, lijekovi neće pomoći, jer oštećeni živčani putevi ne mogu se obnoviti lijekovima, također je nemoguće značajno smanjiti pritisak cerebrospinalne tekućine ili ubrzati razvoj djeteta..

Poremećaj rada crijeva

Zbog kršenja inervacije crijeva, njegova peristaltika nije dovoljna, osoba ne osjeća poriv za defekacijom, a analni sfinkter ne zaključava dobro izmet. To dovodi do razvoja upornih opstipacija, često u kombinaciji s inkontinencijom: to jest, tekući ili, obrnuto, čvrsti izmet nekontrolirano izlazi, ali ne svi. Pregled je obično ograničen samo na ultrazvuk trbušnih organa. Ako postoji sumnja na bolest koja nije povezana sa spina bifidom, mogu se propisati dodatne studije i trebat će savjetovanje s gastroenterologom.

Pedijatar se bavi problemima crijeva: može propisati lijekove, klistire, prilagoditi prehranu, reći kako inkontinenciju učiniti manje uočljivom drugima.

Kršenje mokrenja i njegove posljedice

Zbog lošeg inerviranja mokraćnog mjehura i sfinktera koji blokiraju mokraću mokrenje je također poremećeno: mjehur djeluje neusklađeno sa sfinkterima, osoba ne osjeća potrebu za mokrenjem. Kao rezultat toga, mokraća može iscuriti i / ili se baciti prema gore u bubrege, što se naziva veziko-ureteralni refluks (VUR)..

Ako je refluks jak, zbog viška urina koji se baca u bubrege, njihovo se tkivo stisne - nastaje hidronefroza.

Zdjelica jednog od bubrega i ureter koji vodi do njega su povećani - dijete ima hidronefrozu i megaureter

Postoji još jedan problem: zbog inkontinencije urin je često zaražen, a bacanje zaražene mokraće u bubrege može dovesti do njihove upale - pijelonefritisa.

Posljedica hidronefroze ili učestalog pijelonefritisa može biti zatajenje bubrega, kad bubrezi nisu u mogućnosti obavljati svoj glavni posao - uklanjanje štetnih tvari iz tijela.

Urološki pregled i liječenje

Probleme povezane s poremećajima mokrenja i njegove posljedice primarno rješava urolog.

Infekcija mokraće i rad bubrega procjenjuju se pretragom urina i krvi. Ako dijete razvije infekciju mokraćnog sustava (cistitis, pijelonefritis), urolog ili pedijatar propisuje lijekove koji ubijaju bakterije - antibiotike, a ponekad i uroseptici. U djece sa spina bifidom, posebno one koja je kateterizirana, analiza mokraće ne može uvijek biti normalna - promjene ne moraju nužno ukazivati ​​na upalu koju je potrebno liječiti.

Prirodu mokraćnog mjehura i rizik od MTCT-a određuje KUDI - složeno urodinamičko istraživanje. Ovo je vrlo složena studija koja se često krivo razumije i provodi. Stoga je važno da to radi kompetentni neuro-urolog. Kod KUDI procjenjuju se brzina protoka urina, sila kontrakcije mokraćnog mjehura, sinkronizacija njegove kontrakcije i opuštanje uretralnih sfinktera i drugi parametri. Sve su ove informacije vrlo važne za određivanje rizika od MTCT-a, indikacija za lijekove i kateterizaciju (kad se u mokraćnu cijev otvori otvor nekoliko puta dnevno za ispuštanje zaostalog urina).

Sva djeca trebaju ultrazvuk bubrega. Ultrazvukom je vidljiva struktura bubrega, uključujući dio gdje se skuplja urin - može se mijenjati tijekom VUR-a. Srodni problemi mogu se otkriti i, na primjer, kamenje itd. Ultrazvuk mokraćnog mjehura pokazuje njegovu veličinu, strukturu, prisutnost zaostalog urina.

Ponekad je potrebno još istraživanja. Na primjer, cistoskopija, cistografija, intravenska urografija (IVUG) i drugi. Cistoskopija - ispitivanje mokraćnog mjehura iznutra tankom sondom koja se ubacuje kroz uretru. Tijekom cistografije u mjehur se ubrizgava tvar koja će se tada vidjeti na rendgenu. S VVUG-om slična tvar ubrizgava se u venu, da bi kasnije na rendgenu bilo dobro vidjeti bubrege i mokraćovod. Posljednje istraživanje provodi se u bolničkom okruženju, gdje se može pružiti hitna pomoć ako reagira inducirano kontrastno sredstvo. Ako su same slike napravljene visokokvalitetno, tada ih mogu procijeniti stručnjaci u drugim ustanovama..

Ako je potrebno, urolog provodi operacije: najčešće - za ispravljanje refluksa.

Ako je u predškolskoj dobi pogodnije koristiti pelene za inkontinenciju, tada se s godinama postavlja pitanje napuštanja istih. Tada urolog može ponuditi razne mogućnosti za skrivanje problema od stranaca..

Problemi s nogama i leđima

Poremećaj inervacije nogu dovodi do njihove slabosti. Njegov stupanj može biti različit: neka djeca hodaju čak i bez podrške, druga - samo u ortozama ili u aparatima, sa hodalicama ili štakama, a druga se kreću u invalidskim kolicima jer se uopće ne mogu osloniti na noge.

Djeca sa spina bifida često imaju deformirana stopala i dislokacije u zglobu kuka.

Dislokacija lijevog zgloba kuka: glava femura nije u utičnici, već viša

Kralježnica može biti zakrivljena. Zbog činjenice da se zglobovi ne koriste u potpunosti, a mišići nekih skupina su slabiji od drugih, često se formiraju kontrakture (kada je kretanje u zglobovima ograničeno): na primjer, dijete nije u stanju ispraviti koljena. Sve ove manifestacije mogu dodatno ometati hodanje i održavanje ravnoteže. Zbog oštećenja osjeta osobe sa spina bifidom imaju tendenciju stvaranja dugotrajnih ulkusa pritiska - čir na pritisku. Stoga je vrlo važno pažljivo pratiti stanje kože, kvalitetu cipela i ortoza..

Ortoped se bavi problemima kostiju i zglobova, kao i bedrenih kostiju. Da bi se razjasnila priroda i ozbiljnost manifestacija, može preporučiti provođenje studija: rendgenski pregled zglobova kuka, stopala, koljena, kralježnice i drugi. Čak i uz prisutnost izraženih ortopedskih problema, operacije nisu uvijek naznačene. Ortoped se često suočava s teškim zadatkom: utvrditi hoće li operacije biti korisnije ili štetnije (a šteta može biti značajna, jer zbog poremećene inervacije kostiju i šavova dugo zacjeljuju), u kojoj dobi ih je bolje izvesti i kojim redoslijedom.

Da bi dijete naučilo maksimalnoj neovisnosti i neovisnosti, rehabilitacijski terapeut treba raditi s njim. Ortosis je uključen u odabir posebnih sredstava koja će im pomoći pri kretanju.

frakture

Ljudi sa spina bifidom imaju veću vjerojatnost za prijelome od ostalih. Prvo, jer se manje kreću - iz tog razloga smanjuje se gustoća njihovih kostiju (razvija se osteoporoza). I drugo, zbog činjenice da rijetko izlaze vani i nalaze se na suncu, što je neophodno za stvaranje vitamina D u tijelu.

Zbog toga periodično osobe sa spina bifidom trebaju odrediti razinu 25-OH vitamina D u krvi i obaviti denzitometriju - da bi odredili gustoću koštanog tkiva. Kriteriji za ocjenu konvencionalne denzitometrije u spina bifidi nisu prikladni. Jer ako radite denzitometriju lumbalne kralježnice, rezultat će biti podcijenjen zbog pukotina u kralježnicama. A ako radite denzitometriju cijelog tijela, tada rezultat može precijeniti kontrakture ili metalne elemente u tijelu (ako postoje) ili podcijeniti nedostatke skeleta. Dakle, denzitometrija treba biti izvedena na mjestu gdje su ljudi sa spina bifidom upoznati sa karakteristikama. Na temelju rezultata pregleda, pedijatar odlučuje o potrebnoj dozi vitamina D, može preporučiti kapaljku s lijekom koji povećava koštanu gustoću.

Ostale manifestacije spina bifida

Kao što je spomenuto ranije, sa spina bifida to uopće nije potrebno, ali može se poremetiti intrauterino stvaranje ne samo kralježnice, već i lubanje - tada će u početku biti manje prostora nego što je potrebno. Ako dijete razvije hidrocefalus, situacija se pogoršava. Kompresija mozga može postati značajna. Istodobno, spektar mogućih manifestacija je vrlo širok - oni ovise o tome koji dijelovi mozga više pate od kompresije: jedno će dijete žmirkati, drugo će imati hrapav glas itd. Ali to je rijetka situacija. U kontroverznim slučajevima dijete, uz neurologa, savjetuju i oftalmolog, ENT liječnik i drugi specijalisti.

Na inteligenciju djece sa spina bifidom ne utječe često. Obično je maksimum s kojim se roditelji suočavaju sa smanjenom pažnjom i pamćenjem kod djeteta. Samo mali postotak djece ne ide u redovnu školu, već prema posebnom nastavnom programu.

Postoji još jedan potencijalni problem koji vrijedi spomenuti. Djeca sa spina bifidom obično dobivaju manju težinu u prvim mjesecima do godina života, pa ih je rodbina sklona prejesti. Ali naknadno, zbog smanjene fizičke aktivnosti, počinje prekomjerno povećanje kilograma. Prekomjerna težina također je loša za djecu bez spina bifide. A kod djece s promijenjenim zglobovima kuka i zakrivljenom kralježnicom, to pridonosi napredovanju poremećaja. Osim toga, ako dijete puno teži, teže mu se kreće..

Caudalna regresija

Caudalna regresija je nerazvijenost donjeg dijela tijela. Pomoću kaudalne regresije, noge i zdjelica smanjuju se u veličini i deformiraju, a neke kosti mogu nedostajati. Caudalna regresija može ili ne mora biti praćena kralježnicom kralježnice. Čak i ako nema kile, manifestacije su slične: hodanje hoda, mokrenje i defekacija su oslabljeni, moguće su iste komplikacije.

Manje uobičajeno, kaudalnu regresiju prate Chiari II malformacije i hidrocefalus. No, češće prirođene malformacije su češće: genitalije, rektum, mjehur, bubrezi i drugi organi, što može zahtijevati dodatne operacije.

Caudalnu regresiju ne treba miješati sa sirenomielijom: prije se sirenomielija smatrala ekstremnom manifestacijom kaudalne regresije, tako da sada možete pronaći puno netočnih podataka, ali sirenomielia ima i drugih uzroka i manifestacija.

Medicinsko praćenje djeteta sa spina bifidom i kaudalnom regresijom

Glavni zadaci upravljanja djecom sa spina bifidom su suzbijanje komplikacija koje mogu dovesti do daljnjeg pogoršanja i poboljšanje kvalitete života djece i njihove socijalne prilagodbe..

Budući da se rizik od komplikacija kod djece jako razlikuje (jedan ima minimalne rizike, a drugi već ima komplikacija), nemoguće je izraditi jedinstveni plan praćenja za sve.

U idealnom slučaju, dijete treba pratiti u medicinskom centru s multidisciplinarnim timom liječnika. Tada preporuke različitih stručnjaka neće proturječiti jedna drugoj. Zajednički će razviti plan liječenja svakog pacijenta: koliko često treba podvrći preglede, koje lijekove uzimati, kojim redoslijedom izvesti operacije (ako je potrebno). Obično se učestalost pregleda smanjuje s godinama..

Uz to, podrška psihologa vrlo je važna za djecu sa spina bifidom i njihove najmilije, čije je područje interesa rad s djecom s ozbiljnim bolestima. Pomaže u suočavanju s emocionalnim poteškoćama i izlasku iz traumatičnih situacija.

Da bi vratila osjetljivost i kontrolu rada crijeva, mjehura i nogu, znanost još nije naučila kako koristiti lijekove, operacije ili rehabilitaciju. Rad u ovom smjeru je u tijeku, ali zasad ne postoji način koji redovito daje dobre rezultate. Ponekad nakon operacije dođe do pozitivnog rezultata uklanjanja fiksacije leđne moždine, ali općenito se ova operacija radi tako da se u budućnosti ne pogorša, a ne da se poboljša.

Važnost rehabilitacije spina bifide je uvelike pretjerana. Potrebne su posebne nastave: kako bi se razvile kontrakture, naučite dijete da koristi one mišiće koji rade za njega, ali nisu uključeni, pravilno držite leđa i zdjelicu, stavite noge. Ali ne treba očekivati ​​da će bilo koja metoda rehabilitacije ili fizikalne terapije u osnovi poboljšati izgubljene funkcije. Dijete često prolazi mnoge tečajeve „oporavka“, a rezultat je toliko beznačajan ili kratkotrajan da se postavlja pitanje: jesu li ove minimalne promjene vrijedne truda i vremena utrošenog??

Djeca sa spina bifidom međusobno se razlikuju: na primjer, jedni mogu hodati samostalno, drugi hodati aparatima, a drugi se kretati samo u invalidskim kolicima. No ta razlika nije zbog činjenice da su se prvi angažirali, a drugi napuštali. Djetetova sposobnost prvenstveno se određuje stupnjem oštećenja živaca. Zadaća liječnika i roditelja je da maksimalno iskoriste ono što je dostupno: ako se dijete može kretati samo u invalidskim kolicima, naučite ga kako to majstorski koristiti; ako dijete može hodati u ortozama, izrađivati ​​udobne ortoze i podučavati kako hodati u njima itd..

Kakav će biti budući život djeteta, ovisi o pojedinačnoj situaciji. Ali s pravilnim upravljanjem, kvaliteta života se značajno poboljšava. U zemljama koje su razvile programe upravljanja spina bifidom, djeca oboljela su općenito zdravija, imaju znatno manje komplikacija, žive duže i bolje su socijalno prilagođena.

Osobe sa spina bifidom mogu ići u školu i na fakultet, brinuti se o sebi, a u odrasloj dobi žive odvojeno, raditi i imati obitelj. Potaknite dijete da teži neovisnosti i samostalnosti - ovo je najvažniji trenutak u njegovoj rehabilitaciji.

Crvene zastave su znakovi da morate hitno posjetiti liječnika

1. Propuštanje cerebrospinalne tekućine (prozirna žućkasta tekućina) iz oštećenja na području kile ili ožiljaka na leđima.

Protok cerebrospinalne tekućine prepun je činjenice da će u nju ući bakterije koje se mogu prenijeti i više - do leđne moždine i mozga. Meningitis i encefalitis - upala membrane i tkiva mozga - vrlo su opasna stanja. Stoga je savjetovanje s liječnicima Odjela za neurohirurgiju obvezno..

2. Visoka temperatura.

Ako temperatura raste istovremeno s pojavom curenja iz nosa i kašlja, tada nije potrebno savjetovati se s liječnikom prvog dana bolesti - najvjerojatnije, dijete ima banalnu virusnu infekciju (ARVI). Ali ako nema snopa i kašlja ili temperatura traje dulje od tri dana, to može biti simptom ozbiljnijih problema: najčešće upale bubrega. Zatim dijete trebate pokazati liječniku.

3. Negativna dinamika ili pojava novih simptoma:

  • dijete ima pogoršanje funkcije ili osjetljivosti nogu;
  • zakrivljenost kralježnice ili viseća stopala napreduje;
  • rad mokraćnog sustava i / ili crijeva se pogoršava;
  • vid se pogoršava;
  • postoje otežano gutanje, bučno disanje, promjene glasa, epizode zaustavljanja disanja, konvulzije, strabizam, slabost mišića lica, ruku ili prtljažnika, poremećeni respiratorni pokreti u prsima, mijenjanje izraza lica;
  • zabrinuti zbog mučnine, povraćanja ujutro, glavobolje, bolova u vratu, donjem dijelu leđa, stražnjici, perineumu, nogama (ako je dijete malo, onda znak boli može biti odbijanje obavljanja bilo kakvih pokreta);
  • mijenja se svijest, pogoršava se sposobnost učenja.

Gotovo svi uzroci pogoršanja stanja mogu se liječiti. Ako ih ostavite bez liječenja, u budućnosti je moguć razvoj teških nepovratnih posljedica..

Najčešći uzroci su poremećaj ljuska, naprezanje fiksirane leđne moždine i, rjeđe, progresija Chiari II malformacije. Ali mogući su i drugi. Stoga je u slučaju negativne dinamike ili pojave ovih simptoma potrebno konzultirati pedijatra i neurologa neurokirurškog odjela..

Pažnja!

Sve dok dijete nije imalo hernijsku operaciju, treba ga postaviti na trbuh ili stranu, a ne na leđa. Djeca sa spina bifidom često imaju opasne po život reakcije na lateks, pa je važno ne koristiti rukavice iz lateksa i sve što sadrži lateks tijekom cijepljenja, tijekom operacija i drugih manipulacija!

Djeca sa spina bifidom možda neće osjetiti oštećenje kože na nogama. Zato ne dopustite djeci da hodaju bosonogi, ne stavljajte vruće jastučiće za grijanje na noge, a ako nose uske cipele ili ukosnice, provjerite vrše li pritisak. Jer koža s oslabljenom osjetljivošću zaraste duže nego inače.

Autorice crteža: Emilia Gavrilova i Alena Gavrina


Za Više Informacija O Bursitis