Spina Bifida - što je to? Uzroci i liječenje
Spina Bifida je malformacija neuralne cijevi i smatra se urođenom malformacijom. Neuralna cijev fetusa započinje svoj razvoj na samom početku ženine trudnoće. Kod djece kojima je dijagnosticirana Bifida, ona se ne razvija u potpunosti, što povlači zaostatak u području kostiju kralježnice, kao i spinalnom kanalu.
Opći opis urođene patologije
Spina bifida utječe na mišićno-koštani sustav. Dijagnoza „Spina Bifida“ (ono što jest, zanima mnoge) postavlja se samo među pet do sedam novorođenčadi od deset tisuća. Ovu patologiju nije moguće izliječiti u potpunosti, ali djetetu možete samo malo ublažiti stanje..
Takav kvar razlikuje se po vrsti, kao i ozbiljnosti patologije. Dijete, već od rođenja, u slučaju blagog oblika bolesti, mora nositi korzet. I postupno, kako odraste, veličina steznika trebala bi se mijenjati. S leđima Bifide u odraslih, u slučaju da je oblik odstupanja ozbiljniji, morat ćete koristiti invalidska kolica. Liječenje usporava proces deformacije, a osim toga čuva motoričku aktivnost takvog pacijenta.
Što je to - Bifida opet u djece?
Postoje situacije u kojima se spina bifida širi na cijelo područje odgovarajućeg stupca, a može se očitovati i u obliku ispupčenja malog dijela leđne moždine i okolnog tkiva prema van, a ne prema unutra, kao što bi trebalo biti. U oko osamdeset i pet posto slučajeva Bifida bolest može se vidjeti u lumbalnoj regiji, a petnaest u prsima i vratu. Na pozadini blagog ili umjerenog stupnja patologije moguće je primijeniti kiruršku intervenciju. Ova metoda liječenja samo će pridonijeti vraćanju integriteta kralježnice..
Što je Bifida leđa? Razmislimo dalje.
Klasifikacija
U modernoj medicini je uobičajeno razlikovati nekoliko vrsta ove bolesti:
- Latentni oblik spina bifida, što je relativno jednostavna vrsta Bifida bolesti. U ovoj se situaciji mijenja samo jedan kralježak i nema izbočenja živaca, kao ni leđne moždine. Kad se dijete rodi, može doći do depresije ili mjesta na području anomalije. Ovaj oblik bolesti uglavnom je asimptomatski, a oštećenje će se moći primijetiti tek tijekom pregleda..
- Meningocela među mladim pacijentima čini otprilike jednu trećinu ukupnog popisa patologija leđa Bifida. Ovo je odstupanje umjerene ozbiljnosti, u kojem se kralježnički kanal ne zatvori u potpunosti, a pia mater se čini da ispuca izvan nje, ali sama kralježnička moždina ostaje netaknuta. Novorođenčad s bolešću sposobna je za normalnu motoričku funkciju, ali postoji izvjesna vjerojatnost neispravnosti i normalnog rada crijeva. Za meningocele stručnjaci preporučuju operaciju oslobađanja leđne moždine zatvaranjem defekta.
- Lipomeningocele se također smatra umjerenim oblikom Bifida patologije leđa (fotografija predstavljena u članku). U pozadini vezanog masnog tkiva vrši pritisak na leđnu moždinu, a živci nisu ozbiljno oštećeni. Ali problemi s mokraćnim sustavom i crijevima su također vrlo vjerojatni..
- Myelomeningocele je najčešći i najteži oblik Bifida bolesti u djece. Na svom tlu se kičmeni kanal potpuno ne zatvara, a izbočena masa sastoji se od meninga, kao i živaca i deformirane leđne moždine. Koža na ovom području je nerazvijena.
Dakle, leđa Bifide - što je to i kako se manifestira? Razmotrimo dalje.
simptomi
Simptomi ove bolesti su vrlo različiti i mogu ovisiti o obliku i ozbiljnosti, na primjer, pri rođenju djeteta, razlikuju se:
- Na pozadini latentnog cijepanja znak patološkog oblika bit će prisustvo malog rodnog žiga ili depresije kod djeteta.
- U slučaju meningocele može postojati i izbočenje u obliku vrećice koje će se nalaziti na leđima, u regiji kralježnice.
- Kod mijelomeningocele može doći do izbočenja s drugačijim pokrivačem kože. Leđna moždina i živci mogu se manifestirati paralelno.
- Na pozadini težih primjera leđa Bifide kod djece (što je to, objasnili smo) pacijenti mogu imati paralizirane donje ekstremitete, kao i poremetiti rad crijeva i mokraćnog mjehura.
Razvojne anomalije
Uz gore navedene simptome, djeca sa spina bifidom mogu imati i druge poremećaje u razvoju, na primjer:
- Hidrocefalus, koji se najčešće javlja kod mijelomeningocele. U takvoj situaciji potrebno je kirurško endoskopsko liječenje..
- Nerazvijenost leđne moždine u djece.
- Problemi u ortopedskoj sferi, naime grlobolja, koja će patiti od skolioze i kifoze.
Sazrijevanje genitalija preuranjene prirode kod djece s leđima Bifida.
- Pretilost i srčani problemi, kao i dermatološke patologije.
- Nervna stanja pretežno povezana s depresijom.
Dijagnostika
Tehnike poput ultrazvuka zajedno s magnetskom rezonancom su neophodne. Bolesnici s čak manjim manifestacijama bolesti mogu imati stvaranje anomalija kralježničnog stupa s leđima Bifide. X-zrake također mogu pomoći.
Odmah nakon primanja dijagnoze potrebno je izvršiti pravovremeni pregled djetetovog genitourinarnog sustava, a osim toga treba uzeti opću analizu i kulturu urina kako bi se proučila razina kreatinina i uree, kao i ultrazvučna dijagnostika. Uspostavljanjem pritiska i kapaciteta mokraćnog mjehura, na osnovu kojeg urin ulazi u mokraćnu cijev, može se postaviti točna dijagnoza kako bi se odredile potrebne metode liječenja.
Nadalje, korisnost provođenja istraživanja ovisit će o vizualnim rezultatima dobivenih analiza i postojećim anomalijama u razvoju. U odraslih se dijagnoza spine bifida dijagnosticira nakon što je provedena mnoštvo različitih studija i analiza za dijagnozu leđa Bifide.
liječenje
Bez pravovremene kirurške intervencije, velika je vjerojatnost da će bolest napredovati, a to može dovesti do poremećaja leđne moždine i odgovarajućih živaca. U takvoj situaciji bit će potrebno kombinirati napore stručnjaka i liječnika različitih smjerova..
Prije svega, važno je provesti istraživanje i kod ortopeda, neurokirurga, urologa i pedijatra. U ovom je slučaju potrebno procijeniti stanje djeteta, odrediti vrstu bolesti i mjesto.
U slučaju da liječnici izvedu operaciju na leđima Bifide, njegov neposredni cilj bit će izolacija hernijske vrećice, kao i njezinih nogu iz područja okolnog tkiva na pozadini njenog daljnjeg otvaranja i pregleda. Kada hernial sac sadrži korijenje iz leđne moždine, moraju se pažljivo ukloniti i potpuno uroniti u spinalni kanal, nakon čega se njeni ostaci izrezuju i zavežu. Nastali jaz mora biti zatvoren mišićno-fascijalnim elementom. Tako će izvedena operacija pomoći da se riješite vidljive hernialne izbočine..
U slučaju kada djeca s dijagnozom leđa Bifida-Occult imaju paralizirane noge, morat će se obratiti na korištenje invalidskih kolica. Uz određeni stupanj pokretljivosti kukova, bolesno će se dijete moći kretati uz pomoć osmišljenih za to oslonca.
Razlozi nastanka
Razlog cijepanja kralježnice djeteta ne može se u potpunosti utvrditi. Brojni stručnjaci vjeruju da je to izravno povezano s genetikom, prehranom trudnice, a osim toga, okolina igra važnu ulogu. No osim ovoga, postoje i drugi razlozi koji utječu na nastanak ove bolesti i izazivaju je:
- vanjski čimbenici, poput štetnih utjecaja okoliša;
- nedostatak folne kiseline u tijelu buduće majke;
- posljedice nakon pretrpljenog rubeole ili gripe kod žene;
- učinak hipertermije na trudnicu u ranoj fazi;
- uporaba antibiotika tijekom trudnoće;
- ženina genetika i starost, kao i pretilost;
- prisutnost loših navika.
Identifikacija i liječenje leđa Bifida moraju biti pravovremeni.
Patogeneza u nastanku patologije
Patogeneza ove bolesti još nije precizno utvrđena. Kroz povijest su se iznijele dvije teorije. Prva tvrdi kršenja zatvaranja neuralne cijevi, što je 1886. predložio znanstvenik Recklehausen. A drugu patogenetsku teoriju, ili, kako je još nazivaju, hidrodinamičku, istraživač Morgan razvio je stotinu godina ranije. Pored ovih mišljenja, postoji hipoteza o pretjerano ubrzanom rastu ili njegovom potpunom zaustavljanju kao glavnom uzroku disrafije neuralne cijevi..
Učestalost patologije Bifida na leđima kreće se od jednog do dva slučaja na tisuću novorođenčadi. A vjerojatnost ponovljenih poroda s pojavom takvog oštećenja je od šest do osam posto, što samo još jednom ukazuje na genetski faktor koji uzrokuje razvoj ove užasne bolesti. Veća prevalenca ove patologije javlja se među djecom koja su rođena starijim majkama. Istina, unatoč tim informacijama, devedeset i pet posto novorođenčadi kojima je dijagnosticirana Bifidina leđa pojavljuju se kod roditelja koji uopće nisu imali takvu patologiju. Ostali čimbenici poput gripe i rubeole zajedno s teratogenim tvarima služe kao predispozicijske mogućnosti.
Alimentarni faktor
Alimentarni faktor prepoznat je kao jedan od prvih preduvjeta za rizik u formiranju leđa Bifide. Znanstvenici primjećuju visoku učestalost mladih koji su ušli u vojnu službu i rođeni su tijekom gladi krajem Drugog svjetskog rata, a potom su djelovali kao očevi u velikom broju slučajeva otkrivanja patologija u svojoj djeci. Dakle, razlozi za razvoj ove bolesti kod njihovih potomaka, najvjerojatnije, bili su glad i veliki stres kao posljedica ratnog razdoblja. Kasnije je također utvrđeno da su žene koje su rodile djecu s oštećenjem živčane cijevi tijekom trudnoće imale akutni nedostatak vitamina. Prema njihovim opažanjima, zbog upotrebe multivitaminskih kompleksa, učestalost relapsa u odnosu na ovu patologiju u kasnijim trudnoćama bila je naglo smanjena..
Uz ove čimbenike, znanstvenici također sugeriraju postojanje veze između neuspjeha metabolizma ovisnog o folatima homocisteina i stvaranja oštećenja epruvete, a koeficijent neusklađenosti iznosi devedeset i pet posto intervala pouzdanosti. Kasnije studije otkrile su da se rizik od razvoja leđa Bifide povećava s povećanjem sadržaja homocisteina u krvi, a upotreba folne kiseline u ovom slučaju značajno smanjuje količinu homocisteina u njegovoj plazmi u trudnica. Koncentracija ove tvari u amnionskoj tekućini kod novorođenčadi koja su rođena s patologijama živčane cijevi uvijek je bila veća u usporedbi s rezultatima kontrolne skupine.
U istraživanju metabolizma metionina u amnionskoj i ekstraembrionskoj tekućini utvrđeno je da je koncentracija ukupnog volumena homocisteina u embrionalnoj tvari mnogo niža od njegove prisutnosti u krvnoj plazmi majke nerođenog djeteta. A što se tiče količine metionina, ona je u koelomijskoj ekstraembrionskoj, kao i u amnionskoj tekućini četiri puta veća, u usporedbi s pokazateljima kod žene koja očekuje dijete..
Opasnost od rizika za razvoj leđa Bifida se povećava sedam puta kombiniranjem homozigotnog tipa mutacije u fetusa i majke. Ovo još jednom dokazuje učinak neuspjeha procesa metabolizma homocisteina u plodu na stvaranje oštećenja živčane cijevi..
Zaključno, treba reći da posljednjih godina ginekolozi imaju priliku spriječiti Bifidinu bolest leđa, odnosno defekt u neuralnoj cijevi nerođenog djeteta. Za to se ženama preporučuje uzimanje folne kiseline u količini od četiri stotine miligrama dnevno od početka planiranja trudnoće do kraja prvog tromjesečja, jer se upravo u tom vremenu formira neuronska cijev.
Spina Bifida: posljedice
Zbog kršenja kralježnice, intervertebralni disk se razvija nepravilno, vlaknasta membrana postaje tanja, pukne i gurne, a nastaje hernija. Sve to dovodi do jakog sindroma boli..
Može uzrokovati razvoj žarišta boli u mozgu, a to je prepuno epilepsije - spontane masovne aktivnosti neurona, što dovodi do gubitka svijesti, konvulzija, smrti.
Ispitali smo što je to - leđa Bifide.
Spina bifida (spina bifida)
Članci medicinskih stručnjaka
Spina bifida (spina bifida) je defekt u zatvaranju kralježničkog stuba. Iako je uzrok nepoznat, niska razina folata tijekom trudnoće povećava rizik od ove malformacije. U nekim slučajevima postoji asimptomatski tečaj, u drugim - teški neurološki poremećaji ispod mjesta lezije. Otvorena spina bifida može se dijagnosticirati prenatalno ultrazvukom ili posumnjati na povišenu razinu alfa-fetoproteina i amnionske tekućine u serumu u majci. Po rođenju, kvar se obično može vizualno vidjeti na bebinim leđima. Liječenje spina bifida (spina bifida) obično je kirurško.
Spina bifida (spina bifida) jedna je od najtežih oštećenja neuralne cijevi, u skladu s produljenjem života. Najčešće, defekt je lokaliziran u donjoj torakalnoj, lumbalnoj ili sakralnoj kralježnici i u pravilu pokriva od 3 do 6 kralježaka. Ozbiljnost lezije varira od latentne, u kojoj nema očitih promjena, do cistične protruzije (cistična spina bifida, kičmena kičma), do potpuno otvorene kralježnice (rahishiza) s teškim neurološkim poremećajima i smrću.
Sa skrivenom spina bifidom pojavljuju se abnormalnosti na koži koja prekriva donji dio leđa (obično u lumbosakralnoj regiji); oni uključuju fistulozne prolaze bez vidljivog dna, koji se nalaze iznad donje sakralne regije ili su smješteni izvan srednje linije; područja hiperpigmentacije i pukotina kose. Ta djeca često imaju oštećenja leđne moždine ispod oštećenja, poput lipoma i abnormalne fiksacije leđne moždine..
Kod cistične spina bifide (leđa bifida) izbočina može sadržavati kralježničnu membranu (meningocele), leđnu moždinu (mijelokele) ili oboje (meningomijelocele). U meningomyelocele hernial sac obično se sastoji od meninges s živčanim tkivom u sredini. Ako defekt nije u potpunosti prekriven kožom, hernial sac može lako puknuti, povećavajući rizik od infekcije i meningitisa..
Hidrocefalus je čest u spina bifidi i može biti povezan sa sindromom Chiari II tipa ili stenozom akvadukta. Također mogu biti prisutne i druge urođene nepravilnosti, poput oštećene migracije neurona u mozgu, sringomijelije i formacije mekog tkiva.
Simptomi spina bifida
Mnoga djeca s minimalnom spina bifidom nemaju simptome. Kad su korijeni leđne moždine i kralježnice kralježnice uključeni u lumbosakralnu regiju, koja je obično prisutna, u mišićima ispod razine lezije razvija se paraliza različitog stupnja. Nepostojanje ili smanjenje inervacije mišića također dovodi do atrofije nogu i smanjenja tonusa rektalnih mišića. Budući da se u fetusu razvija paraliza, od rođenja se mogu javiti ortopedski poremećaji (npr. Bodljikava noga, artrokripozis noge, dislokacija kučnih zglobova). Ponekad je prisutna kifoza koja sprečava kirurško zatvaranje oštećenja i sprečava pacijenta da leži na leđima.
Također, funkcija mokraćnog mjehura je narušena, što dovodi do pojave obrnutog protoka urina i razvoja hidronefroze, učestalih IMS-a i na kraju oštećenja bubrega.
Dijagnostika spina bifida
Nužne su tehnike snimanja leđne moždine, poput ultrazvuka ili MRI; čak i djeca s minimalnim kožnim manifestacijama mogu imati temeljne abnormalnosti kralježnice. Obična radiografija kralježnice, zglobova kuka i, ako je naznačeno, donjih ekstremiteta treba obaviti zajedno s ultrazvukom, CT ili MRI mozga.
Nakon što se utvrdi dijagnoza spina bifida (spina bifida), potrebno je pregledati organe djetetovog mokraćnog sustava, uključujući opću analizu mokraće, kulturu urina, biokemijski test krvi uz određivanje razine uree i kreatinina i ultrazvuka. Mjerenje kapaciteta mokraćnog mjehura i pritiska pri kojem urin ulazi u mokraćnu cijev mogu odrediti prognozu i liječenje. Potreba za daljnjim ispitivanjem, uključujući proučavanje urodinamike i vokalne cistografije, ovisi o dobivenim rezultatima i pratećim razvojnim anomalijama.
Liječenje spina bifida
Bez brzog kirurškog liječenja oštećenja leđne i leđne moždine mogu napredovati. Liječenje zahtijeva kombinirane napore stručnjaka iz nekoliko disciplina; na početku je važno obaviti neurokirurške, urološke, ortopedske, pedijatrijske preglede, kao i pozvati socijalnog radnika. Važno je procijeniti vrstu oštećenja, njegovu lokaciju i opseg; djetetovo zdravstveno stanje i pridružene razvojne anomalije. Prije operacije, članovi obitelji trebaju razgovarati o njihovim snagama, željama i mogućnostima, kao i mogućnosti stalne njege i liječenja..
Meningomijelocela pronađena pri rođenju odmah je prekrivena sterilnim tkivom. Ako cerebrospinalna tekućina curi iz izbočenja, započinje se antibiotskom terapijom kako bi se spriječio razvoj meningitisa. Neurokirurška korekcija meningomijelocele ili spina bifida obično se izvodi u prvih 72 sata nakon rođenja kako bi se smanjio rizik od meningealne ili ventrikularne infekcije. Ako je oštećenje veliko ili teško dostupno, može se konzultirati plastični kirurzi kako bi se osiguralo odgovarajuće zatvaranje oštećenja..
Hidrocefalus može zahtijevati ventricular bypass operaciju tijekom neonatalnog razdoblja. Funkcija bubrega mora se redovito nadzirati i treba propisati odgovarajući tretman u slučaju pojave IMS. Opstruktivna uropatija zbog opstrukcije odljeva urina iz mjehura ili na razini uretera treba aktivno liječiti kako bi se spriječio razvoj IMS-a. Ortopedsko liječenje spina bifida treba započeti rano. Ako je prisutan noga, primjenjuje se gipsani odljev. Zglobovi kuka pregledavaju se dislokacijom. Bolesnike treba redovito pregledavati na razvoj skolioze, patoloških prijeloma, čireva na pritisku, kao i na mišićnu slabost i mišićne grčeve.
Nadoknada folata kod žena u roku od 3 mjeseca prije začeća i 1. tromjesečja trudnoće smanjuje rizik od oštećenja živčane cijevi.
Kakva je prognoza spina bifida??
Spina bifida (spina bifida) ima drugačiju prognozu; ona varira ovisno o stupnju zahvaćenosti leđne moždine i broju i ozbiljnosti povezanih anomalija u razvoju. Prognoza je najgora s visokom lokalizacijom defekta (na primjer, torakalna kralježnica) ili uz prisustvo kifoze, hidrocefalusa, ranog razvoja hidronefroze, urođenih malformacija. Uz pravilan tretman i njegu, mnogo djece čini dobro. Smanjena bubrežna funkcija i komplikacije ventrikularnih zaobilaznica uobičajeni su uzroci smrti u starijih bolesnika..
Što je spina bifida i kaudalna regresija?
Pravodobno upućivanje stručnjaku smanjuje rizik od razvoja ozbiljnih bolesti!
- Zapadni standardi liječenja
- Individualni pristup svakom pacijentu
- Zadržavamo potpunu anonimnost
- Svi postupci se izvode bez boli.
- Stručnjaci s radnim iskustvom u inozemstvu
- Puni ciklus: dijagnostika, liječenje, rehabilitacija
Spina bifida u klinici GMS
Dugo godina su djeca sa spina bifidom promatrana u Kliničkom centru za kongenitalnu patologiju GMS-a. Ranije su to bile konzultacije i konzultacije stručnjaka. 2017. godine razvijen je poseban program za upravljanje takvom djecom: odabran je tim liječnika različitih specijalnosti koji pregledavaju dijete na najbolji način i zajedno donose odluke o daljnjim taktikama njegova liječenja i promatranja. Ovaj program nadzire pedijatrica klinike GMS Emilia Gavrilova.
U ovom materijalu ona govori o suštini bolesti: odakle potječu jedna ili druga njezina manifestacija, kako su povezane jedna s drugom, koje su komplikacije moguće, koja istraživanja trebaju biti učinjena i koji simptomi trebaju upozoriti.
Važna uloga leđne moždine
Većina procesa u ljudskom tijelu kontrolira mozak. Osoba osjeća dodire i bol, jer signali iz kože i mišića idu duž živaca do leđne moždine, a duž nje više do mozga, gdje se taj osjećaj ostvaruje. Osoba može pomicati ruke i noge, srce mu kuca i pluća dišu, jer impulsi koje šalje mozak idu niz leđnu moždinu, a od nje duž živaca do organa i mišića. Dakle, leđna moždina je važna karika u živčanom sustavu, pruža komunikaciju između glave i tijela..
Živčani impuls potječe iz mozga, ide od njega duž leđne moždine i živaca do mišića nogu, kao rezultat toga mišići se stežu, prisiljavajući nogu na korak
Leđna moždina je dobro zaštićena: okružena je šok-tekućinom - cerebrospinalnom tekućinom, prekrivena je membranama i skrivena unutar kralježnice. Kralježnica se sastoji od kostiju koje stoje jedna iznad druge - kralježaka. Svaki kralješak ima rupu u sredini, tako da kralješci sastavljeni tvore kanal u kojem se nalazi kičmena moždina..
Leđna moždina teče u spinalnom kanalu. Nervi se od njega šire do svih organa i tkiva - prolaze u rupama između kralježaka
Kroz leđnu moždinu, živci se protežu od nje: odozgo prema vratu, ispod prsima i rukama, zatim prema trbuhu, pa čak i niže do zdjelice i nogu. Stoga, ako je leđna moždina oštećena na razini vrata, tada će biti poremećen prijenos signala na tijelo, ruke, noge i leđa; a ako je u razini donjeg dijela leđa, onda samo do zdjelice, nogu i leđa.
Spina bifida occulta
Ponekad, dok je dijete još u maternici, kralježnica se ne razvija pravilno: jedan ili više kralježaka su nepotpuno zatvoreni iza. Ovo cijepanje u kralježnicama naziva se spina bifida..
Dijete s desne strane ima spina bifida: kralješci imaju defekt kroz koji je vidljiva leđna moždina
Ako se sadržaj spinalnog kanala (kičmena moždina s membranama) ne proteže kroz ovo cijepanje, spina bifida naziva se zatvorenom (okultata).
Obično je spina bifida occulta slučajni nalaz rendgenskih zraka i ni na koji način ne utječe na zdravlje ljudi. Ali ponekad, češće kad je popraćeno drugim kongenitalnim značajkama ovog područja - masnim tkivom (lipomi), fistuloznim prolazima itd. - dijete može imati blage kliničke manifestacije: karakteristike hodanja, enureza (urinarna inkontinencija) i kirurško liječenje.
Spina bifida aperta - kičma kralježnice
Kada postoji defekt u nekoliko susjednih kralježaka, hernija koja sadrži leđnu moždinu i živce, kičmena kila ili mijelomeningocela može prodirati kroz veliki jaz na leđima djeteta..
Spinalna hernija - spina bifida aperta
U takvoj situaciji, spina bifida naziva se otvorenom (aperta). U herniji su leđna moždina i živci oštećeni, pa je impulzna provodljivost ometana duž njih.
Najčešće se hernija pojavljuje u lumbalnoj kralježnici: tada se inervacija nogu, mokraćnog mjehura i donjeg crijeva u osobi uznemiruje - ne osjeća ih i slabo ih kontrolira..
Obično, što je viša razina ozljede leđne moždine, teže su manifestacije, ali nema izravne veze. Dakle, s višom lociranom hernijom može se dogoditi da se ošteti manje staza nego kod one koja se nalazi ispod.
Fiksna leđna moždina
Što se prije hernija operira, prognoza je povoljnija. Stoga je operaciju najbolje obaviti tijekom trudnoće, a ako to nije moguće, onda u prvim danima života. Nemoguće je ostaviti herniju - kičmena moždina će ostati potpuno zaštićena i prije ili kasnije bit će oštećena ili zaražena. Nakon operacije neizbježno nastaje ožiljak koji ponekad čvrsto drži leđnu moždinu - ovo se stanje naziva fiksna leđna moždina.
Ponekad se fiksacija leđne moždine događa i iz drugih razloga, na primjer, u lipomu itd..
Djevojka ima fiksnu leđnu moždinu - njen je kraj fiksiran u ožiljku i niži je od onog kod dječaka koji nema fiksaciju
Kako dijete raste, kralježnica se produžuje, ali leđna moždina ne raste tako brzo, stoga, ako je fiksirana, može se istegnuti - to dovodi do novih oštećenja staza. Ako postoji napetost ili prijetnja napetosti, obično se preporučuje operacija uklanjanja fiksacije. Često se pacijenti podvrgnu više od jedne takve operacije tijekom svog života..
Chiari II malformacija i hidrocefalus
Spinalna kila često je popraćena Chiari II malformacijom i hidrocefalusom.
Dječak s desne strane ima Chiari II malformaciju (dio mozga - trup i mozak - pomaknuti su prema dolje) i hidrocefalus (ventrikuli su prošireni - šupljine s cerebrospinalnom tekućinom unutar mozga)
Chiari II malformacija je premještanje dijela mozga (njegovog debla i mozak) od lubanje do spinalnog kanala. Oni su raseljeni zbog činjenice da kod spina bifida ne samo kralježnica, već i lubanja u početku nije pravilno postavljena unutar maternice: u njoj je manje prostora nego što je potrebno. Zbog kršenja debla i mozak u kralježničnom kanalu njihov rad je poremećen. Ako se istovremeno ukrcaju putevi duž kojih cerebrospinalna tekućina teče iz kranijalne šupljine u spinalni kanal, može nastati hidrocefalus.
Hidrocefalus je višak nakupljanja tekućine (cerebrospinalne tekućine) u mozgu. Višak cerebrospinalne tekućine komprimira mozak, ometajući njegov rad. Najočitija vanjska manifestacija hidrocefalusa je velika glava. Obično u prvim mjesecima djetetova života, ali ponekad i kasnije, postaje jasno je li operacija potrebna. Najčešće, kirurzi ugrađuju šant - posebnu cijev kroz koju višak cerebrospinalne tekućine istječe iz glave, na primjer, u želudac. Preusmjeravanje ne radi uvijek besprijekorno tijekom života neke osobe: ponekad ga treba promijeniti ili ponovo instalirati.
Začarani krug
Trup i mozak, izmješteni u kralježničnom kanalu, ograničavaju putove za odljev cerebrospinalne tekućine iz glave. A prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u glavi gura deblo i mozak još više. Ispada da Chiari II malformacija doprinosi napredovanju hidrocefalusa i obrnuto..
Ako prilikom fiksiranja leđne moždine, ona se proteže, povlači prtljažnik sa moždanim mozgom prema dolje, to jest, napetost leđne moždine može povećati ozbiljnost Chiari II malformacije i, posljedično, hidrocefalusa.
Neurološki pregled i liječenje
Neurolog procjenjuje ozbiljnost Chiari II malformacije, hidrocefalus i napetost leđne moždine, kao i rad šanta, ispitujući dijete i proučava rezultate istraživanja. Sva djeca sa spina bifidom pokazuju periodični MRI i ENMG.
MRI - snimanje magnetskom rezonancom. Dijete je smješteno na poseban stol i snimljen je niz slika na kojima će mozak i leđna moždina i okolne strukture biti jasno vidljivi. Ako dijete ima metal u svom tijelu, tada je važno znati njegov sastav, jer se ne može svaki metal koristiti za MRI. Studija traje najmanje 40 minuta, ponekad i sat i pol. Zbog toga se često djeci koja se boje istraživanja (buka, skučen prostor) ili ne mogu tako dugo ležati, MRI provodi pod laganom anestezijom. Na MRI nema opterećenja rendgenskih zraka. Kvaliteta MRI skeniranja vrlo ovisi o tome gdje i tko radi ispit. Potrebna nam je suvremena oprema, važne su ispravne postavke za ispitivanje, kontrola položaja tijela na stolu sa zakrivljenjem kralježnice, snimanje prijelaznih područja i ostale nijanse.
ENMG - elektroneuromiografija. Pomoću ENMG-a živci su električki stimulirani za procjenu brzine provođenja impulsa kroz njih. Kod spina bifida poznato je da je provođenje impulsa duž živaca nogu i zdjelice poremećeno. Studija se provodi prvenstveno kako bi se poznavale osnovne vrijednosti određene osobe. Zatim će kasnije, ako postoji sumnja na pogoršanje neuroloških manifestacija, biti moguće objektivno procijeniti postoji li negativan trend. Tumačenje rezultata istraživanja jako ovisi o kvalifikacijama stručnjaka: on mora biti dobro upoznat s tehnikom i karakteristikama bolesnika sa spina bifidom.
Djeci koja još nisu zatvorila veliki fontanel (neostenjeno područje lubanje u predjelu krune) može se savjetovati da obave NSG - neurosonografiju. Ovo je ultrazvučni (ultrazvučni) pregled mozga koji prati porast manifestacija hidrocefalusa.
Manje često, prema indikacijama, potrebne su dodatne studije: ABRs (kratkoročni slušni evocirani potencijali), doplerski ultrazvuk (doplerov ultrazvuk) moždanih žila i drugi.
Ako su identificirana kršenja značajna, onda neurokirurg provodi odgovarajuće operacije na mozgu.
Ponekad, u nekim posebnim situacijama, neurolog može preporučiti lijekove. Ali u većini slučajeva, sa spina bifidom, lijekovi neće pomoći, jer oštećeni živčani putevi ne mogu se obnoviti lijekovima, također je nemoguće značajno smanjiti pritisak cerebrospinalne tekućine ili ubrzati razvoj djeteta..
Poremećaj rada crijeva
Zbog kršenja inervacije crijeva, njegova peristaltika nije dovoljna, osoba ne osjeća poriv za defekacijom, a analni sfinkter ne zaključava dobro izmet. To dovodi do razvoja upornih opstipacija, često u kombinaciji s inkontinencijom: to jest, tekući ili, obrnuto, čvrsti izmet nekontrolirano izlazi, ali ne svi. Pregled je obično ograničen samo na ultrazvuk trbušnih organa. Ako postoji sumnja na bolest koja nije povezana sa spina bifidom, mogu se propisati dodatne studije i trebat će savjetovanje s gastroenterologom.
Pedijatar se bavi problemima crijeva: može propisati lijekove, klistire, prilagoditi prehranu, reći kako inkontinenciju učiniti manje uočljivom drugima.
Kršenje mokrenja i njegove posljedice
Zbog lošeg inerviranja mokraćnog mjehura i sfinktera koji blokiraju mokraću mokrenje je također poremećeno: mjehur djeluje neusklađeno sa sfinkterima, osoba ne osjeća potrebu za mokrenjem. Kao rezultat toga, mokraća može iscuriti i / ili se baciti prema gore u bubrege, što se naziva veziko-ureteralni refluks (VUR)..
Ako je refluks jak, zbog viška urina koji se baca u bubrege, njihovo se tkivo stisne - nastaje hidronefroza.
Zdjelica jednog od bubrega i ureter koji vodi do njega su povećani - dijete ima hidronefrozu i megaureter
Postoji još jedan problem: zbog inkontinencije urin je često zaražen, a bacanje zaražene mokraće u bubrege može dovesti do njihove upale - pijelonefritisa.
Posljedica hidronefroze ili učestalog pijelonefritisa može biti zatajenje bubrega, kad bubrezi nisu u mogućnosti obavljati svoj glavni posao - uklanjanje štetnih tvari iz tijela.
Urološki pregled i liječenje
Probleme povezane s poremećajima mokrenja i njegove posljedice primarno rješava urolog.
Infekcija mokraće i rad bubrega procjenjuju se pretragom urina i krvi. Ako dijete razvije infekciju mokraćnog sustava (cistitis, pijelonefritis), urolog ili pedijatar propisuje lijekove koji ubijaju bakterije - antibiotike, a ponekad i uroseptici. U djece sa spina bifidom, posebno one koja je kateterizirana, analiza mokraće ne može uvijek biti normalna - promjene ne moraju nužno ukazivati na upalu koju je potrebno liječiti.
Prirodu mokraćnog mjehura i rizik od MTCT-a određuje KUDI - složeno urodinamičko istraživanje. Ovo je vrlo složena studija koja se često krivo razumije i provodi. Stoga je važno da to radi kompetentni neuro-urolog. Kod KUDI procjenjuju se brzina protoka urina, sila kontrakcije mokraćnog mjehura, sinkronizacija njegove kontrakcije i opuštanje uretralnih sfinktera i drugi parametri. Sve su ove informacije vrlo važne za određivanje rizika od MTCT-a, indikacija za lijekove i kateterizaciju (kad se u mokraćnu cijev otvori otvor nekoliko puta dnevno za ispuštanje zaostalog urina).
Sva djeca trebaju ultrazvuk bubrega. Ultrazvukom je vidljiva struktura bubrega, uključujući dio gdje se skuplja urin - može se mijenjati tijekom VUR-a. Srodni problemi mogu se otkriti i, na primjer, kamenje itd. Ultrazvuk mokraćnog mjehura pokazuje njegovu veličinu, strukturu, prisutnost zaostalog urina.
Ponekad je potrebno još istraživanja. Na primjer, cistoskopija, cistografija, intravenska urografija (IVUG) i drugi. Cistoskopija - ispitivanje mokraćnog mjehura iznutra tankom sondom koja se ubacuje kroz uretru. Tijekom cistografije u mjehur se ubrizgava tvar koja će se tada vidjeti na rendgenu. S VVUG-om slična tvar ubrizgava se u venu, da bi kasnije na rendgenu bilo dobro vidjeti bubrege i mokraćovod. Posljednje istraživanje provodi se u bolničkom okruženju, gdje se može pružiti hitna pomoć ako reagira inducirano kontrastno sredstvo. Ako su same slike napravljene visokokvalitetno, tada ih mogu procijeniti stručnjaci u drugim ustanovama..
Ako je potrebno, urolog provodi operacije: najčešće - za ispravljanje refluksa.
Ako je u predškolskoj dobi pogodnije koristiti pelene za inkontinenciju, tada se s godinama postavlja pitanje napuštanja istih. Tada urolog može ponuditi razne mogućnosti za skrivanje problema od stranaca..
Problemi s nogama i leđima
Poremećaj inervacije nogu dovodi do njihove slabosti. Njegov stupanj može biti različit: neka djeca hodaju čak i bez podrške, druga - samo u ortozama ili u aparatima, sa hodalicama ili štakama, a druga se kreću u invalidskim kolicima jer se uopće ne mogu osloniti na noge.
Djeca sa spina bifida često imaju deformirana stopala i dislokacije u zglobu kuka.
Dislokacija lijevog zgloba kuka: glava femura nije u utičnici, već viša
Kralježnica može biti zakrivljena. Zbog činjenice da se zglobovi ne koriste u potpunosti, a mišići nekih skupina su slabiji od drugih, često se formiraju kontrakture (kada je kretanje u zglobovima ograničeno): na primjer, dijete nije u stanju ispraviti koljena. Sve ove manifestacije mogu dodatno ometati hodanje i održavanje ravnoteže. Zbog oštećenja osjeta osobe sa spina bifidom imaju tendenciju stvaranja dugotrajnih ulkusa pritiska - čir na pritisku. Stoga je vrlo važno pažljivo pratiti stanje kože, kvalitetu cipela i ortoza..
Ortoped se bavi problemima kostiju i zglobova, kao i bedrenih kostiju. Da bi se razjasnila priroda i ozbiljnost manifestacija, može preporučiti provođenje studija: rendgenski pregled zglobova kuka, stopala, koljena, kralježnice i drugi. Čak i uz prisutnost izraženih ortopedskih problema, operacije nisu uvijek naznačene. Ortoped se često suočava s teškim zadatkom: utvrditi hoće li operacije biti korisnije ili štetnije (a šteta može biti značajna, jer zbog poremećene inervacije kostiju i šavova dugo zacjeljuju), u kojoj dobi ih je bolje izvesti i kojim redoslijedom.
Da bi dijete naučilo maksimalnoj neovisnosti i neovisnosti, rehabilitacijski terapeut treba raditi s njim. Ortosis je uključen u odabir posebnih sredstava koja će im pomoći pri kretanju.
frakture
Ljudi sa spina bifidom imaju veću vjerojatnost za prijelome od ostalih. Prvo, jer se manje kreću - iz tog razloga smanjuje se gustoća njihovih kostiju (razvija se osteoporoza). I drugo, zbog činjenice da rijetko izlaze vani i nalaze se na suncu, što je neophodno za stvaranje vitamina D u tijelu.
Zbog toga periodično osobe sa spina bifidom trebaju odrediti razinu 25-OH vitamina D u krvi i obaviti denzitometriju - da bi odredili gustoću koštanog tkiva. Kriteriji za ocjenu konvencionalne denzitometrije u spina bifidi nisu prikladni. Jer ako radite denzitometriju lumbalne kralježnice, rezultat će biti podcijenjen zbog pukotina u kralježnicama. A ako radite denzitometriju cijelog tijela, tada rezultat može precijeniti kontrakture ili metalne elemente u tijelu (ako postoje) ili podcijeniti nedostatke skeleta. Dakle, denzitometrija treba biti izvedena na mjestu gdje su ljudi sa spina bifidom upoznati sa karakteristikama. Na temelju rezultata pregleda, pedijatar odlučuje o potrebnoj dozi vitamina D, može preporučiti kapaljku s lijekom koji povećava koštanu gustoću.
Ostale manifestacije spina bifida
Kao što je spomenuto ranije, sa spina bifida to uopće nije potrebno, ali može se poremetiti intrauterino stvaranje ne samo kralježnice, već i lubanje - tada će u početku biti manje prostora nego što je potrebno. Ako dijete razvije hidrocefalus, situacija se pogoršava. Kompresija mozga može postati značajna. Istodobno, spektar mogućih manifestacija je vrlo širok - oni ovise o tome koji dijelovi mozga više pate od kompresije: jedno će dijete žmirkati, drugo će imati hrapav glas itd. Ali to je rijetka situacija. U kontroverznim slučajevima dijete, uz neurologa, savjetuju i oftalmolog, ENT liječnik i drugi specijalisti.
Na inteligenciju djece sa spina bifidom ne utječe često. Obično je maksimum s kojim se roditelji suočavaju sa smanjenom pažnjom i pamćenjem kod djeteta. Samo mali postotak djece ne ide u redovnu školu, već prema posebnom nastavnom programu.
Postoji još jedan potencijalni problem koji vrijedi spomenuti. Djeca sa spina bifidom obično dobivaju manju težinu u prvim mjesecima do godina života, pa ih je rodbina sklona prejesti. Ali naknadno, zbog smanjene fizičke aktivnosti, počinje prekomjerno povećanje kilograma. Prekomjerna težina također je loša za djecu bez spina bifide. A kod djece s promijenjenim zglobovima kuka i zakrivljenom kralježnicom, to pridonosi napredovanju poremećaja. Osim toga, ako dijete puno teži, teže mu se kreće..
Caudalna regresija
Caudalna regresija je nerazvijenost donjeg dijela tijela. Pomoću kaudalne regresije, noge i zdjelica smanjuju se u veličini i deformiraju, a neke kosti mogu nedostajati. Caudalna regresija može ili ne mora biti praćena kralježnicom kralježnice. Čak i ako nema kile, manifestacije su slične: hodanje hoda, mokrenje i defekacija su oslabljeni, moguće su iste komplikacije.
Manje uobičajeno, kaudalnu regresiju prate Chiari II malformacije i hidrocefalus. No, češće prirođene malformacije su češće: genitalije, rektum, mjehur, bubrezi i drugi organi, što može zahtijevati dodatne operacije.
Caudalnu regresiju ne treba miješati sa sirenomielijom: prije se sirenomielija smatrala ekstremnom manifestacijom kaudalne regresije, tako da sada možete pronaći puno netočnih podataka, ali sirenomielia ima i drugih uzroka i manifestacija.
Medicinsko praćenje djeteta sa spina bifidom i kaudalnom regresijom
Glavni zadaci upravljanja djecom sa spina bifidom su suzbijanje komplikacija koje mogu dovesti do daljnjeg pogoršanja i poboljšanje kvalitete života djece i njihove socijalne prilagodbe..
Budući da se rizik od komplikacija kod djece jako razlikuje (jedan ima minimalne rizike, a drugi već ima komplikacija), nemoguće je izraditi jedinstveni plan praćenja za sve.
U idealnom slučaju, dijete treba pratiti u medicinskom centru s multidisciplinarnim timom liječnika. Tada preporuke različitih stručnjaka neće proturječiti jedna drugoj. Zajednički će razviti plan liječenja svakog pacijenta: koliko često treba podvrći preglede, koje lijekove uzimati, kojim redoslijedom izvesti operacije (ako je potrebno). Obično se učestalost pregleda smanjuje s godinama..
Uz to, podrška psihologa vrlo je važna za djecu sa spina bifidom i njihove najmilije, čije je područje interesa rad s djecom s ozbiljnim bolestima. Pomaže u suočavanju s emocionalnim poteškoćama i izlasku iz traumatičnih situacija.
Da bi vratila osjetljivost i kontrolu rada crijeva, mjehura i nogu, znanost još nije naučila kako koristiti lijekove, operacije ili rehabilitaciju. Rad u ovom smjeru je u tijeku, ali zasad ne postoji način koji redovito daje dobre rezultate. Ponekad nakon operacije dođe do pozitivnog rezultata uklanjanja fiksacije leđne moždine, ali općenito se ova operacija radi tako da se u budućnosti ne pogorša, a ne da se poboljša.
Važnost rehabilitacije spina bifide je uvelike pretjerana. Potrebne su posebne nastave: kako bi se razvile kontrakture, naučite dijete da koristi one mišiće koji rade za njega, ali nisu uključeni, pravilno držite leđa i zdjelicu, stavite noge. Ali ne treba očekivati da će bilo koja metoda rehabilitacije ili fizikalne terapije u osnovi poboljšati izgubljene funkcije. Dijete često prolazi mnoge tečajeve „oporavka“, a rezultat je toliko beznačajan ili kratkotrajan da se postavlja pitanje: jesu li ove minimalne promjene vrijedne truda i vremena utrošenog??
Djeca sa spina bifidom međusobno se razlikuju: na primjer, jedni mogu hodati samostalno, drugi hodati aparatima, a drugi se kretati samo u invalidskim kolicima. No ta razlika nije zbog činjenice da su se prvi angažirali, a drugi napuštali. Djetetova sposobnost prvenstveno se određuje stupnjem oštećenja živaca. Zadaća liječnika i roditelja je da maksimalno iskoriste ono što je dostupno: ako se dijete može kretati samo u invalidskim kolicima, naučite ga kako to majstorski koristiti; ako dijete može hodati u ortozama, izrađivati udobne ortoze i podučavati kako hodati u njima itd..
Kakav će biti budući život djeteta, ovisi o pojedinačnoj situaciji. Ali s pravilnim upravljanjem, kvaliteta života se značajno poboljšava. U zemljama koje su razvile programe upravljanja spina bifidom, djeca oboljela su općenito zdravija, imaju znatno manje komplikacija, žive duže i bolje su socijalno prilagođena.
Osobe sa spina bifidom mogu ići u školu i na fakultet, brinuti se o sebi, a u odrasloj dobi žive odvojeno, raditi i imati obitelj. Potaknite dijete da teži neovisnosti i samostalnosti - ovo je najvažniji trenutak u njegovoj rehabilitaciji.
Crvene zastave su znakovi da morate hitno posjetiti liječnika
1. Propuštanje cerebrospinalne tekućine (prozirna žućkasta tekućina) iz oštećenja na području kile ili ožiljaka na leđima.
Protok cerebrospinalne tekućine prepun je činjenice da će u nju ući bakterije koje se mogu prenijeti i više - do leđne moždine i mozga. Meningitis i encefalitis - upala membrane i tkiva mozga - vrlo su opasna stanja. Stoga je savjetovanje s liječnicima Odjela za neurohirurgiju obvezno..
2. Visoka temperatura.
Ako temperatura raste istovremeno s pojavom curenja iz nosa i kašlja, tada nije potrebno savjetovati se s liječnikom prvog dana bolesti - najvjerojatnije, dijete ima banalnu virusnu infekciju (ARVI). Ali ako nema snopa i kašlja ili temperatura traje dulje od tri dana, to može biti simptom ozbiljnijih problema: najčešće upale bubrega. Zatim dijete trebate pokazati liječniku.
3. Negativna dinamika ili pojava novih simptoma:
- dijete ima pogoršanje funkcije ili osjetljivosti nogu;
- zakrivljenost kralježnice ili viseća stopala napreduje;
- rad mokraćnog sustava i / ili crijeva se pogoršava;
- vid se pogoršava;
- postoje otežano gutanje, bučno disanje, promjene glasa, epizode zaustavljanja disanja, konvulzije, strabizam, slabost mišića lica, ruku ili prtljažnika, poremećeni respiratorni pokreti u prsima, mijenjanje izraza lica;
- zabrinuti zbog mučnine, povraćanja ujutro, glavobolje, bolova u vratu, donjem dijelu leđa, stražnjici, perineumu, nogama (ako je dijete malo, onda znak boli može biti odbijanje obavljanja bilo kakvih pokreta);
- mijenja se svijest, pogoršava se sposobnost učenja.
Gotovo svi uzroci pogoršanja stanja mogu se liječiti. Ako ih ostavite bez liječenja, u budućnosti je moguć razvoj teških nepovratnih posljedica..
Najčešći uzroci su poremećaj ljuska, naprezanje fiksirane leđne moždine i, rjeđe, progresija Chiari II malformacije. Ali mogući su i drugi. Stoga je u slučaju negativne dinamike ili pojave ovih simptoma potrebno konzultirati pedijatra i neurologa neurokirurškog odjela..
Pažnja!
Sve dok dijete nije imalo hernijsku operaciju, treba ga postaviti na trbuh ili stranu, a ne na leđa. Djeca sa spina bifidom često imaju opasne po život reakcije na lateks, pa je važno ne koristiti rukavice iz lateksa i sve što sadrži lateks tijekom cijepljenja, tijekom operacija i drugih manipulacija!
Djeca sa spina bifidom možda neće osjetiti oštećenje kože na nogama. Zato ne dopustite djeci da hodaju bosonogi, ne stavljajte vruće jastučiće za grijanje na noge, a ako nose uske cipele ili ukosnice, provjerite vrše li pritisak. Jer koža s oslabljenom osjetljivošću zaraste duže nego inače.
Autorice crteža: Emilia Gavrilova i Alena Gavrina
Spina Bifida kod djece i odraslih
Spina bifida je anomalija intrauterinog razvoja kralježnice u fetusa. Ovom patologijom embriogeneze leđna moždina zajedno s tvrdom moždinom leđne moždine dijeli kralježnicu. Drugim riječima, spina bifida se također naziva spina bifida. Bolest nosi i mnoge popratne patologije koje predstavljaju prijetnju ljudskom životu..
Naziv patologije dolazi od latinskih izraza "Spina" i "bifida" - leđa i cijepanje. U praksi se smatra teškom razvojnom anomalijom, koju je teško liječiti terapijom, zahtijeva kiruršku intervenciju i dugoročnu rehabilitaciju..
Spina bifida kod odraslih je izuzetno rijetka bolest, jer djeca često imaju ozbiljna odstupanja i ne žive do 3-4 godine. S obzirom da se mielomeningocela najčešće očituje, najteži oblik, razvojna patologija je fatalna.
Anatomija kralježnice
Kralježnica se sastoji od 33-35 kralježaka, podijeljenih u 5 odjeljaka - cervikalni, torakalni, lumbalni, sakralni, kokcigealni. Na cervikalnom je 7 kralježaka, 12 na torakalnom, 5 na lumbalnom i križnom, dok se kralješci sakralne kralježnice spajaju i tvore moćnu strukturu - križnicu koja podupire dorzalni stup.
Kokcigealni kralježnici su nestabilni i predstavljaju ostatke atavizma - nerazvijenog repa. Osoba može imati od 2 do 5 kokcigealnih kralježaka, koji se također rastu i tvore kokciks. Svaki kralješak ima tijelo, otvorne, poprečne i spinozne procese, a također, ovisno o odjelu, svoje karakteristike.
Svi otvori u kralježnici pregibu se u dorzalni stup, koji nosi leđnu moždinu. Leđna moždina je dio središnjeg živčanog sustava, koji je odgovoran za prijenos impulsa iz mozga, kontrolira rad unutarnjih organa i odgovoran je za rad bezuvjetnih refleksa.
Po svojoj strukturi leđna moždina sastoji se od tijela drugog efektora i prvih aferentnih neurona, aksona i dendrita jezgre leđne moždine i mozga. Leđna moždina ima membrane koje ga štite od oštećenja i infekcije stranih organizama. Leđna moždina ima stražnji i prednji rog koji oslobađa spinalne živce.
Spinalni živci tvore živčane pleksuse - cervikalni, brahijalni, lumbalni i sakralni, koji inerviraju različite skupine mišića i ljudske kože. Ako su ovi pleksusi oštećeni, primijetit će se razne disfunkcije unutarnjih organa i gubitak motoričke aktivnosti..
Na kralježnici postoji niz intervertebralnih zglobova koji sadrže ligamente između kralježaka i vertebralnih diskova - amortizera koji se nalaze između tijela kralježaka. Vertebralni disk sastoji se od želatinoznog tijela i vlaknastog prstena - kada potonji pukne, korijeni leđne moždine su zakrčeni - intervertebralna kila.
Također, kralježnica je okružena s dva sloja mišića - dubokim i površnim. Oboje su odgovorni za stabilnost kralježnice i sposobnost osobe da okreće tijelo udesno i lijevo, savija se i odvija, te pravi zavoje. Na vrhu mišića nalazi se koža koja vanjskim čimbenicima štiti mišiće i podložne organe od oštećenja
Što je Spina Bifida?
Ova se patologija, prema embriologiji, razvija u devetom tjednu trudnoće. To je nepotpuno zatvaranje neuralne cijevi u razvoju - buduće leđne moždine i kralježnice. Istodobno, cijepanje kralježnice vidljivo je na zahvaćenom području..
Ovisno o težini bolesti, tijelo kralješka može se podijeliti ili djelomično - neće biti spinoznog procesa, vertebralni luk neće biti djelomično spojen. U težem stadiju vertebralni luk će potpuno izostati i živčana vlakna će izaći. U tom se slučaju izvana formira kožna vrećica sa kičmenom moždinom ili bez prekrivanja kože.
Vidi također: Spina Bifida kod djece.
Stupanj bolesti
Spina bifida se najčešće javlja na razini lumbosakralnog spoja - na razini kralježaka L5 i S1. Dodijelite oblik umjerene i ozbiljne težine. S umjerenom ozbiljnošću, kirurška intervencija ima za cilj izlječenje od bolesti, a u većini slučajeva vraćaju se izgubljene funkcije leđne moždine.
Umjerena ozbiljnost karakterizira cijepanje kralježaka gubitkom njegove funkcije bez oštećenja leđne moždine ili s manjim oštećenjem.
S ozbiljnom ozbiljnošću, liječenje bolesti nosit će cilj ublažavanja pacijentovog stanja - uklanjanje teških simptoma bolesti, vraćanje funkcije organa. Međutim, potpuni oporavak je gotovo nemoguć. Za leđa bifide razlikuju se sljedeće faze:
- Meningocele;
- Lipomeningocele;
- Myelomeningocele.
Meningocele se odnosi na umjerenu bolest. Spinalni kanal nije zatvoren, moždine su djelomično izbočene kroz leđa u obliku vrećice u kojoj se nakuplja cerebrospinalna tekućina. Najčešća je meningocela lumbalnih kralježaka, ali postoje patologije u torakalnoj i vratnoj kralježnici. Ozbiljnost posljedica ovisit će o tome koliko je visoka anomalija smještena..
Lipomeningocele karakterizira činjenica da lipoidno ili masno tkivo probija membranu leđne moždine i pritisne je, narušavajući funkciju. U nekim slučajevima, umjesto uništavanja leđne moždine, moguće je samo zadebljanje masnog i vezivnog tkiva, koje pritisne leđnu moždinu..
U tom će slučaju doći do disfunkcije unutarnjih organa, koji se inerviraju duž leđne moždine. Što je niži organ smješten, to će niži biti dio kičmene moždine koji ga inervira. Parasimpatička inervacija je na razini sakralnog pleksusa, stoga često, ako je oštećena lumbalna kralježnica, zdjelični organi - rektum, mjehur, neće normalno funkcionirati.
Myelomeningocele smatra se najtežom dijagnozom za liječenje i nosi najteže posljedice za pacijenta. Leđna moždina s mijelomeningocelom ispada - postaje vidljiva zajedno s korijenjem. Poteškoća varira - kičmena moždina može biti jednostavno uočljiva - nema tkiva prekrivajućeg dijela lumbalnog sustava ili može ispadati.
Myelomeningocele smatra se najtežim oblikom - ishod gotovo uvijek uključuje gubitak donjih ekstremiteta i crijeva, međutim, pravilnom terapijom i kvalitetnom kirurškom intervencijom moguće je vratiti oblik kralježnice i spasiti čovjekov život.
simptomi
Simptomi se razlikuju ovisno o obliku bolesti. Oni uključuju različite stupnjeve vidljivosti leđne moždine i deformacije na razini različitih dijelova kralježnice:
- Paraliza udova;
- Poremećaji govora;
- Deformiteti kostiju kralježnice - skolioza, deformacija rebara, zdjelice;
- Pomicanje medule;
- Disfunkcija organskih sustava;
- Kršenja integritetarnih slojeva tijela;
- Problemi s leđnim mišićima;
- Poremećaji u radu srca i pluća.
- Vidljivi simptomi.
U osnovi su svi simptomi različite posljedice deformacije. Najznačajniji dijagnostički simptom su vidljive abnormalnosti. Sa skrivenim rascjepom, mrlje na području patologije, zametke u leđima bit će primjetne.
S razvojem težeg oblika bolesti mogu se primijetiti ozbiljniji vanjski simptomi - retrogradni pomak kralježaka, odsutnost kože, kožni otvor koji sadrži spinalnu masu.
Paraliza i govorni poremećaji
Ako je oštećena leđna moždina, primijetit će se paraliza gornjih ili donjih ekstremiteta. Moguće su različite vrste oštećenja - ako se spina bifida bliži donjem dijelu leđa, primijetit će se samo paraliza donjih ekstremiteta i mišića zdjelice. Ako se paraliza nalazi iznad 2. kralježaka torakalne regije, paralizi cijelog tijela obično se dodaje lezija nogu.
Poremećaji govora ovise o količini pomicanja kralježnice prema gore. U tom slučaju leđna moždina počinje pritiskati na mozak, uzrokujući njihovu deformaciju. Deformacija dovodi do kašnjenja u razvoju govora, funkcija organa, oštećenja vida. Pored toga, moguće je razviti hidrocefalus - kapljicu mozga, što dovodi do smrti djeteta..
Poremećaji kralježnice
Spina bifida dovodi do različitih poremećaja u kralježnici. Oni uključuju skoliozu, spondilolistezu, kifozu, lordozu, intertikularne kile ili odsutnost intervertebralnih diskova. Za skoliozu je karakteristična prisutnost zakrivljenosti u kralježnici - jedan ili više kralježaka odstupaju u određenom smjeru.
To se događa zbog poremećaja u razvoju kralježaka - zbog njega se cijela prekrivena kralježnica saginje, a razvojna disfunkcija se opaža u donjim kralješcima - zbog nedostatka pritiska moguć je rast donjih kralježaka, slabljenje njihovih tijela i lukova, jer pod pritiskom njihova snaga postaje veća.
Lordoza i kifoza u osnovi su skolioza koja se javlja u frontalnoj projekciji. S patološkom kifozom doći će do naginjanja kralježnice prema natrag, s lordozom - s naprijed. Promjene ispred normalnog položaja kralježnice nazvat će se anterogradne, posteriorno - retrogradne. Kifoza i lordoza obično stvaraju prirodne krivine kralježnice..
Spondilolisteza se odnosi na pomicanje kralježaka s njegovog uobičajenog mjesta - često se događa s gornjim i donjim kralježnicom od rascjepa. Cijepanje kralježaka može prenijeti i na njih - također neće biti spinoloških procesa, moguće je povećanje područja prolapsa leđne moždine.
Zbog kršenja kralježaka moguć je nenormalan razvoj intervertebralnog diska - vlaknasta membrana postaje tanja i uz dovoljan pritisak se razbija i gura, tvoreći herniju. Hernija pritiska paravertebralne korijene i leđnu moždinu, uzrokujući komplikaciju sindroma i jak sindrom boli.
Sindromi boli zbog disfunkcije kralježnice mogu uzrokovati razvoj žarišta boli u mozgu, što zauzvrat dovodi do epilepsije - spontane masovne aktivnosti neurona, što dovodi do gubitka svijesti, napadaja, smrti.
Disfunkcija organa
S poremećajima leđne moždine opažaju se različiti poremećaji u leđnoj moždini, koji dovode do poremećaja inervacije organa debla. Na razini lumbalnog i sakralnog pleksusa nalaze se živčani završeci koji inerviraju rektum, organe genitourinarnog sustava.
Na razini prsnog koša nalaze se živčani korijeni, od kojih inervacija ide do srca, pluća, želuca, jetre, endokrinih žlijezda, tankog i debelog crijeva. Brahialni pleksus, osim mišića gornjih ekstremiteta, daje i grane na srce i pluća. Mišići vrata maternice inerviraju mišiće vrata, ždrijela, dušnika, dijelom organa usta.
Stoga će u slučaju kršenja lumbalne kralježnice doći do kršenja u radu glatkih mišića genitourinarnog sustava. Spina bifida u gornjim razinama kada je leđna moždina ozlijeđena uzrokovat će poremećaje u svim podložnim organima. Dakle, što je veća šteta, to će simptomi biti opsežniji..
Deformirana kralježnica prouzročit će velika oštećenja arterija i vena, što će poremetiti dotok krvi u organe, uzrokujući nekrozu, a nekrotične lezije zahvatit će sva okolna tkiva, ugrožavajući život djeteta.
Ostali simptomi
Kršenje kože moguće je s mijelomeningocelom, u kojoj neće biti kože. Poremećaji u radu srca nastaju zbog kršenja njegove simpatičke i parasimpatičke inervacije, koja je odgovorna za ritam srca. Pluća mogu biti natečena zbog kvara srca..
Mišići leđa u velikoj mjeri ovise o položaju kralježaka, jer se uglavnom odbijaju od kralježnice i odgovorni su za njihovo mjesto. Zakrivljenosti mogu uzrokovati vidljive oštećenja, grčeve ili nerazvijenost mišića. Treba napomenuti da većina simptoma nije nužno znakove meningocele, jer se ponekad blago cijepanje događa bez vanjskih znakova..
liječenje
Zbog svoje specifičnosti, spina bifida ne reagira na liječenje, a sva terapija usmjerena je na ublažavanje posljedica i zaustavljanje simptoma i razvoj nuspojava. Glavna patologija u odraslih je razvoj bolesti mokraćnog sustava i rektuma..
Metode uključuju:
- Stabilizacija procesa mokrenja;
- Zaustavljanje procesa kršenja neovisnog mokrenja i defekacije;
- Split kralježnica kirurgija;
- Stimulacija zahvaćenih organa;
- Olakšanje sindroma kralježnice.
Terapeutske metode
Budući da je peti kralježak najviše zahvaćen, dolazi do kršenja procesa preusmjeravanja urina, fekonske inkontinencije i poremećaja sfinktera. Prije svega, provodi se kateterizacija genitourinarnog trakta sterilnim kateterom, poduzimaju se mjere opuštanja ili obrnuto kako bi se obnovio rad rektalnog sfinktera.
Metode fizioterapije, elektroterapije mokraćnog mjehura, novokainske blokade i blokatori adrenergike obnavljaju rad mokraćnog mjehura.
U nekim slučajevima ove metode mogu biti neučinkovite, jer grč može biti dugotrajan i jak. U ovom slučaju, za početak, pokušavaju opustiti sfinkter ubrizgavajući botulin toksin. Privremeno uništava mišić, žurno ublažavajući grč. U ovom je slučaju to mnogo važnije, jer se zbog dugotrajnog zadržavanja mokraće može razviti intoksikacija tijela, što će dovesti do smrti..
Operativne intervencije
Ako ova metoda nije primjenjiva, onda pribjegavaju kirurškoj intervenciji. Često se postavlja stoma mokraćnog mjehura kako bi se spriječilo opijenost i oštećenje bubrega. Stoma je umjetni otvor između organa i vanjskog okruženja. Za nju mogu koristiti tkiva dodataka, koja imaju afinitet prema tijelu i neće ih biti odbačena.
Ako su sfinkteri oštećeni, mogu se postaviti plastični i bioorganski implantati, koji ga zamjenjuju i vraćaju funkciju mokraćnog mjehura i rektuma.
Nakon obnove mokraćnog sustava uzimaju se za obnovu leđne moždine i razdvojenih kralježaka. Ove se operacije smatraju teškim, budući da su bilo kakve kirurške intervencije na kičmenoj moždini potencijalno opasne zbog razvoja bakterijskih invazija pod membranama..
Oštećeni kralješak popravlja se implantatima koji tvore normalnu vanjsku sliku kralješka. Istodobno, uz obnavljanje luka, kralježnički disk često se zamjenjuje, budući da tijekom poremećaja često počinju destruktivne promjene na anulusu fibrosusa..
Nakon operacija takvim je pacijentima gotovo uvijek teško, propisuju im se strogi krevetni ležaj s položajem "na trbuhu" ili "sa strane", jer šivanje kože kralježnice i zacjeljivanje traje dugo vremena. Pacijenti nakon takve operacije zahtijevaju posebnu i pažljivu njegu..
Podjeljuje se na torakalni i vratni kralježak
Ako se proces cijepanja dogodi u višem odjeljku, za obnovu mokraćnog mjehura mora se dodati gastrointestinalna terapija. Često se pacijent u ovom trenutku prebacuje na intravensku prehranu, jer poremećaji utječu na enzimatski dio želuca i dvanaestopalačnog crijeva, kao i na poremećaje crijevne pokretljivosti.
Nakon što se stanje pacijenta stabilizira, provode se kirurške intervencije za obnavljanje oštećenog kralješka, jer poremećaji mogu preći u stadij sindroma, a pacijent će se suočiti s doživotnom invalidnošću i naglim padom životnog standarda.
prevencija
Pokušajte ne ozlijediti kralježnicu - ne ponavljajte ekstremne trikove, ne upuštajte se u vježbe s jakom snagom ako imate odstupanja. Cijepanje se često događa zbog traume - prijeloma, pomicanja kralješka, bičevanja. Pazite na voljene osobe - većina ozljeda kralježnice događa se zbog prometnih nesreća.
Dijeljenje u djetinjstvu često je uzrokovano majčinim nepravilnim životnim stilom i nepoštovanjem zdravlja - rubeola u latentnom stadiju ili pušenje i konzumiranje alkohola tijekom trudnoće često uzrokuju razne nepravilnosti i poremećaje u razvoju fetusa. Ne bavite se liječenjem i svakako se konzultirajte s kirurgom, terapeutom i testirajte se na bolesti koje dovode do genetskih poremećaja.
Autor: Petr Vladimirovič Nikolajev
Kiropraktičar, ortopedski traumatolog, ozon terapeut. Načini liječenja: osteopatija, post-izometrijsko opuštanje, intraartikularne injekcije, meke ručne tehnike, masaža dubokog tkiva, tehnike ublažavanja boli, kranioterapija, akupunktura, intraartikularno davanje lijekova.
Difuzna izbočina diska l4-l5
Protruzija diska cervikalne kralježnice
Liječenje Schmorlove hernije lumbalne kralježnice
Plivanje s hernijom lumbalne kralježnice
Uzroci bolova u leđima u lumbalnoj regiji i njihovo liječenje